2) герминома
3) хориокарцинома (+)
4) тератома
Хориокарцинома является наиболее злокачественным вариантом герминативноклеточных опухолей благодаря высокой пролиферативной активности, выраженной сосудистой инвазии и склонности к раннему гематогенному и ликворному распространению. Опухоль построена из цитотрофобласта и синцитиотрофобласта, часто содержит участки некроза и кровоизлияний. Синцитиотрофобласт продуцирует β-субъединицу хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ), поэтому значительное повышение этого маркера имеет важное диагностическое значение.
Для внутричерепной хориокарциномы характерны быстрое прогрессирование, геморрагический компонент и высокий риск метастазирования по нейрооси; клинически возможны признаки внутричерепной гипертензии, гидроцефалия и очаговый неврологический дефицит. Повышение β-ХГЧ может вызывать эндокринные проявления, включая преждевременное половое развитие у мальчиков. В отличие от герминомы, которая отличается высокой радиочувствительностью и обычно имеет более благоприятный прогноз, хориокарцинома относится к негерминомным герминативноклеточным опухолям высокого риска.
Диагноз устанавливают с учетом МРТ головного и спинного мозга, исследования сыворотки и ликвора на β-ХГЧ и α-фетопротеин (АФП), а при необходимости — морфологической верификации. Для изолированной хориокарциномы типично выраженное повышение β-ХГЧ при отсутствии значимого повышения АФП; сочетанное увеличение обоих маркеров заставляет предполагать смешанную опухоль. Лечение основано на интенсивной платинсодержащей химиотерапии с последующей лучевой терапией по показаниям, поскольку одной хирургической резекции недостаточно.
| Опухоль | Основной морфологический признак | Характерные маркеры | Биологическое поведение |
|---|---|---|---|
| Герминома | Однородные клетки с ясной цитоплазмой, лимфоцитарная инфильтрация | АФП обычно нормальный; β-ХГЧ нормальный или умеренно повышен при синцитиотрофобластических клетках | Высокая радиочувствительность, относительно благоприятный прогноз |
| Хориокарцинома | Цитотрофобласт и синцитиотрофобласт, выраженные кровоизлияния и некрозы | Значительное повышение β-ХГЧ; АФП обычно не повышен | Максимальная агрессивность, ранняя сосудистая инвазия и гематогенное метастазирование |
| Опухоль эндодермального синуса | Сетчатые структуры, тельца Шиллера—Дюваля, гиалиновые глобулы | Выраженное повышение АФП | Злокачественная негерминомная опухоль, чувствительная к химиотерапии |
| Тератома | Ткани двух или трех зародышевых листков; зрелая или незрелая форма | Маркеры обычно не повышены, если нет смешанного компонента | Зрелая форма может быть относительно доброкачественной; незрелая обладает злокачественным потенциалом |
| Эмбриональная карцинома | Высокополиморфные клетки с выраженной атипией и некрозами | Возможна секреция β-ХГЧ и АФП | Агрессивное течение, часто входит в состав смешанных опухолей |
| Смешанная герминативноклеточная опухоль | Сочетание двух и более морфологических компонентов | Профиль маркеров зависит от состава; повышение АФП или β-ХГЧ ухудшает прогностическую оценку | Тактика лечения определяется наиболее агрессивным компонентом и распространенностью процесса |
Высокий уровень β-ХГЧ при геморрагическом образовании в типичной для герминативноклеточных опухолей области должен прежде всего настораживать в отношении хориокарциномы. При подозрении на нее биопсия требует особой осторожности из-за риска массивного кровотечения, а при убедительном сочетании клинико-радиологических данных и опухолевых маркеров лечение может начинаться без открытой резекции. Прогноз определяется объемом опухоли, наличием диссеминации и ответом на системную терапию.