2) апраксии
3) атаксии
4) гипокинезии (+)
Гипокинезия является прямым следствием недостаточного дофаминергического влияния на полосатое тело, прежде всего при поражении нигростриарного пути и дегенерации нейронов чёрной субстанции. Дофамин в норме активирует D1-рецепторы прямого пути и подавляет D2-рецепторы непрямого пути базальных ганглиев, тем самым облегчая запуск и поддержание произвольных движений. При его дефиците снижается активность прямого пути и усиливается тормозное влияние непрямого пути на таламус, что уменьшает возбуждение моторной коры.
Клинически это проявляется брадикинезией — замедленностью движений, снижением их амплитуды и постепенным истощением при повторении, а также трудностями инициации двигательного акта. Гипокинезия относится к ключевым признакам паркинсонизма и обычно сочетается с мышечной ригидностью, тремором покоя и нарушением постуральных рефлексов. Наиболее типичный пример — болезнь Паркинсона; подтверждение дофаминергического дефицита возможно с помощью оценки ответа на леводопу и функциональной нейровизуализации дофаминергической системы.
Астазия связана преимущественно с нарушением поддержания вертикального положения и постурального контроля, апраксия — с невозможностью правильно выполнить целенаправленное действие при сохранности силы и понимания инструкции, а атаксия — с расстройством координации, чаще мозжечкового или сенситивного происхождения. Поэтому именно гипокинезия наиболее точно отражает нарушение моторного контура базальных ганглиев при снижении дофаминергической передачи.
| Состояние или признак | Основной механизм | Характерные проявления |
|---|---|---|
| Гипокинезия/брадикинезия | Дефицит дофамина в нигростриарной системе; снижение активности прямого и усиление непрямого пути | Замедленность, уменьшение амплитуды и автоматизированности движений, затруднение их начала |
| Паркинсонизм | Нарушение функции базальных ганглиев различной этиологии | Брадикинезия в сочетании с ригидностью и/или тремором покоя; возможны постуральные нарушения |
| Астазия | Расстройство постурального контроля, чаще при поражении лобно-подкорковых, вестибулярных или мозжечковых систем | Неспособность устойчиво стоять или ходить без обязательного первичного снижения скорости произвольных движений |
| Апраксия | Поражение ассоциативных отделов лобной или теменно-височной коры и межполушарных связей | Невозможность выполнить знакомое целенаправленное действие при сохранности силы, чувствительности и понимания задания |
| Атаксия | Дисфункция мозжечка, его связей или глубокой чувствительности | Дисметрия, интенционный тремор, нарушение равновесия и координации движений |
| Ригидность | Повышение патологического тормозного влияния базальных ганглиев на моторные контуры | Постоянное повышение мышечного тонуса, равномерное или с феноменом зубчатого колеса |
| Тремор покоя | Нарушение осцилляторной активности цепей базальных ганглиев при дофаминергическом дефиците | Ритмичный тремор конечности в покое, уменьшающийся при целенаправленном движении |
При подозрении на дофаминергический паркинсонизм оценивают брадикинезию с феноменом декремента, мышечный тонус, тремор и постуральные реакции. Существенное улучшение двигательных симптомов на леводопе поддерживает диагноз болезни Паркинсона, хотя отсутствие ответа требует поиска атипичного или вторичного паркинсонизма. Лечение направлено на восстановление дофаминергической передачи и включает леводопу, агонисты дофаминовых рецепторов и другие противопаркинсонические средства; при лекарственно-резистентных флюктуациях может рассматриваться глубокая стимуляция мозга.