2) детей старшего возраста
3) младенцев (+)
4) подростков
Нарушение дыхания при аномалии Киари II наиболее характерно для младенцев, поскольку эта форма является врождённой тяжёлой мальформацией задней черепной ямки и часто сочетается с миеломенингоцеле, гидроцефалией и дисгенезией ствола мозга. Уже в неонатальном периоде или в первые месяцы жизни могут возникать центральные апноэ, нерегулярное дыхание, инспираторный стридор, эпизоды цианоза и десатурации.
Патофизиологической основой служит каудальное смещение продолговатого мозга, нижних отделов мозжечка и четвёртого желудочка через большое затылочное отверстие. Компрессия ствола мозга нарушает работу дыхательных центров и ядер черепных нервов, участвующих в глотании и поддержании проходимости верхних дыхательных путей. Дополнительное ухудшение возможно при гидроцефалии и повышении внутричерепного давления; поэтому дыхательные расстройства нередко сочетаются с дисфагией, поперхиванием, слабым кашлевым рефлексом и аспирацией.
Подтверждение мальформации проводится методом МРТ головного мозга и краниовертебральной области: выявляют уменьшение задней черепной ямки, низкое положение ствола мозга и мозжечка, деформацию покрышки среднего мозга и нередко гидроцефалию. В отличие от аномалии Киари I, которая чаще проявляется у детей старшего возраста, подростков или взрослых затылочной болью и сирингомиелией, Киари II обычно манифестирует в младенчестве дыхательными и бульбарными нарушениями.
| Критерий | Аномалия Киари II | Аномалия Киари I |
|---|---|---|
| Типичный возраст манифестации | Новорождённые и младенцы, особенно при миеломенингоцеле | Дети старшего возраста, подростки и взрослые |
| Основные анатомические изменения | Каудальное смещение ствола мозга, червя и миндалин мозжечка, деформация четвёртого желудочка, малая задняя черепная ямка | Преимущественно опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия |
| Характер дыхательных нарушений | Центральные апноэ, периодическое или нерегулярное дыхание, стридор, эпизоды десатурации | Дыхательные симптомы встречаются реже и обычно не являются ведущим проявлением |
| Сопутствующие признаки | Дисфагия, аспирация, слабость голосовых складок, нарушение кашля, гидроцефалия, миеломенингоцеле | Затылочная боль при кашле или натуживании, мозжечковые и чувствительные нарушения, сирингомиелия |
| Ключевой метод диагностики | МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода с оценкой ствола мозга, ликворных путей и гидроцефалии | МРТ краниовертебральной области с оценкой положения миндалин и наличия сирингомиелии |
| Принцип лечения при выраженной симптоматике | Обеспечение дыхательных путей и коррекция вентиляции, лечение гидроцефалии и ликвородинамических нарушений, нейрохирургическая декомпрессия по показаниям | Наблюдение при минимальных симптомах; при прогрессировании — декомпрессия большого затылочного отверстия |
Таким образом, раннее появление апноэ или стридора у ребёнка с миеломенингоцеле требует исключения симптомной аномалии Киари II. Для оценки дыхания применяют непрерывную пульсоксиметрию, кардиореспираторный мониторинг и при необходимости полисомнографию. Ведение таких пациентов должно быть мультидисциплинарным с участием неонатолога, нейрохирурга, невролога и специалиста по нарушениям глотания.