2) лучевой
3) консервативный
4) динамическое наблюдение
Болезнь мойя-мойя — прогрессирующее окклюзионное поражение терминальных отделов внутренних сонных артерий и начальных сегментов передних и средних мозговых артерий. В ответ на хроническое снижение мозгового кровотока формируется сеть патологических коллатералей в области основания мозга, которая на ангиограммах напоминает клубок дыма . Эти сосуды функционально неполноценны и могут быть источником как ишемических эпизодов, так и внутричерепных кровоизлияний.
Основной патогенетический метод лечения — хирургическая реваскуляризация, направленная на восстановление кровоснабжения ишемизированных отделов мозга и увеличение цереброваскулярного резерва. Применяют прямое шунтирование, чаще анастомоз поверхностной височной артерии со средней мозговой артерией, а также непрямые методы: энцефалодуроартериосинангиоз, энцефаломиоартериосинангиоз, энцефалодуроартериомиосинангиоз и другие варианты. Непрямые вмешательства стимулируют постепенное врастание сосудов в мозговую ткань; клинически значимый эффект обычно формируется в течение нескольких месяцев.
Выбор тактики основывается на клинических проявлениях, данных церебральной ангиографии и оценке перфузии с определением сосудистого резерва, например при ОФЭКТ или перфузионной МРТ с ацетазоламидом. Антиагрегантная терапия, коррекция факторов риска, лечение судорог и предупреждение гипотонии имеют поддерживающее значение, но не устраняют прогрессирующее стенозирование и недостаточность коллатерального кровотока. Лучевая терапия не является стандартом лечения, а наблюдение допустимо лишь у тщательно отобранных пациентов без клинических проявлений и признаков гемодинамической недостаточности.
| Критерий или подход | Основная характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Ангиографический признак | Двустороннее прогрессирующее сужение или окклюзия терминальных отделов внутренних сонных артерий и проксимальных сегментов передних и средних мозговых артерий | Ключевой признак болезни мойя-мойя; при одностороннем процессе требуется динамическое наблюдение, поскольку возможно прогрессирование |
| Коллатеральная сеть | Мелкие извитые сосуды в базальных ядрах и вокруг основания мозга, формирующие ангиографический симптом дыма | Отражает компенсаторную, но хрупкую перестройку кровообращения |
| Клинические проявления | Транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт, когнитивное снижение, эпилептические приступы; у взрослых возможно внутричерепное кровоизлияние | Наличие симптомов обычно усиливает показания к хирургической реваскуляризации |
| Перфузионная оценка | Снижение регионарного мозгового кровотока и цереброваскулярного резерва, особенно после вазодилатационной пробы | Позволяет подтвердить гемодинамическую значимость поражения и определить необходимость операции |
| Прямая реваскуляризация | Наложение анастомоза поверхностной височной артерии со средней мозговой артерией | Обеспечивает немедленное увеличение кровотока; особенно часто используется у взрослых пациентов |
| Непрямая реваскуляризация | Размещение васкуляризированных тканей на поверхности мозга для формирования новых сосудистых коллатералей | Широко применяется у детей; эффект развивается постепенно и требует времени для неоваскуляризации |
| Консервативная тактика | Антиагреганты, контроль приступов, поддержание адекватной гидратации и артериального давления | Снижает риск осложнений, но не останавливает анатомическое прогрессирование заболевания |
Операцию выполняют в специализированном нейрохирургическом центре после оценки анатомии сосудов и функционального состояния мозгового кровотока. В периоперационном периоде принципиально важны поддержание нормотензии, нормокапнии и достаточной гидратации, поскольку гипотония и гипервентиляция могут провоцировать ишемию. После вмешательства необходимы клиническое наблюдение и контрольная оценка проходимости анастомоза и формирования коллатералей. При вторичном синдроме мойя-мойя одновременно лечат основное заболевание, однако потребность в реваскуляризации определяется выраженностью церебральной ишемии.