2) боковыми желудочками
3) большой затылочной цистерной
4) IV желудочком (+)
Сообщение кистозной полости с IV желудочком является ключевым признаком мальформации Дэнди–Уокера. Ретроцеребеллярная полость при этой аномалии представляет собой не самостоятельную кисту, а кистозно расширенный IV желудочек, продолжающийся в заднюю черепную ямку через дефект в области его крыши. Поэтому на срединных сагиттальных МР-изображениях прослеживается непосредственная анатомическая непрерывность между IV желудочком и ликворной полостью.
В основе изменений лежит нарушение эмбриогенеза ромбовидного мозга и мембранозных структур крыши IV желудочка. Расширяющаяся ликворная полость препятствует нормальному формированию нижних отделов червя мозжечка, вызывает его гипоплазию или частичную агенезию, переднюю ротацию и смещение кверху. Классическая картина также включает увеличение задней черепной ямки, высокое положение намета мозжечка и торкулы, хотя размер задней черепной ямки в современных диагностических подходах не рассматривается как обязательный изолированный критерий.
Арахноидальная киста является экстрааксиальным ликвороподобным образованием, возникающим вследствие расщепления или дупликации арахноидальной оболочки. Она не является частью желудочковой системы и обычно не сообщается с IV желудочком; напротив, крупная киста может сдавливать и деформировать его извне. При этом червь мозжечка, как правило, сформирован нормально, а изменения мозжечка обусловлены масс-эффектом, а не первичной дизэмбриогенезией.
| Диагностический критерий | Мальформация Дэнди–Уокера | Арахноидальная киста задней черепной ямки |
|---|---|---|
| Связь с IV желудочком | Широкое непосредственное сообщение; полость является продолжением кистозно расширенного IV желудочка | Прямое сообщение с желудочком нехарактерно |
| Происхождение полости | Врожденная аномалия развития крыши IV желудочка и структур ромбовидного мозга | Расщепление или дупликация арахноидальной оболочки |
| Червь мозжечка | Гипоплазия или частичная агенезия нижних отделов, передняя ротация и смещение кверху | Обычно сформирован нормально; возможно вторичное смещение |
| Воздействие на мозжечок | Первичное нарушение развития мозжечковых структур | Компрессия мозжечка и стволовых структур вследствие масс-эффекта |
| IV желудочек | Кистозно расширен и открыт в ретроцеребеллярную полость | Может быть сдавлен, уплощен или смещен кпереди |
| Намет и торкула | Часто определяется их высокое положение | Возможна локальная дислокация, обусловленная объемным воздействием |
| Основной метод разграничения | МРТ с оценкой сообщения с IV желудочком и морфологии червя | МРТ с подтверждением экстрааксиального расположения и компрессии неизмененного мозжечка |
Для дифференциальной диагностики наиболее информативны тонкие срединные сагиттальные Т2-взвешенные МР-изображения. Обнаружение непрерывного ликворного пространства между IV желудочком и ретроцеребеллярной полостью в сочетании с аномалией червя подтверждает мальформацию Дэнди–Уокера. Изолированное экстрааксиальное образование при сохранной морфологии червя больше соответствует арахноидальной кисте. Точное разграничение важно для выбора хирургической тактики, поскольку необходимо учитывать характер ликвородинамических нарушений и наличие сопутствующей гидроцефалии.