2) триаду Хакима-Адамса
3) головные боли в затылочной области, усиливающиеся при проведении манёвра Вальсальвы (+)
4) застой на глазном дне
Наиболее характерным признаком мальформации Киари I типа является затылочная или краниоцервикальная головная боль, возникающая либо усиливающаяся при кашле, натуживании и других манёврах Вальсальвы. Такой симптом обусловлен каудальным смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, нарушением циркуляции ликвора и формированием патологического перепада давления между полостью черепа и позвоночным каналом. Боль обычно кратковременная, приступообразная и может сопровождаться болью в шее, головокружением, атаксией или чувствительными расстройствами.
Морфологически мальформация Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рэя — линии, соединяющей базион и опистион. В практике ориентируются на смещение примерно на 5 мм и более у взрослых, однако диагностическое значение имеют также форма миндалин, выраженность компрессии ликворных пространств и клиническая симптоматика. Пятна цвета кофе с молоком типичны прежде всего для нейрофиброматоза 1-го типа, триада Хакима—Адамса — для нормотензивной гидроцефалии, а застойные диски зрительных нервов отражают внутричерепную гипертензию и не являются специфическим признаком Киари I типа.
| Признак или состояние | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кашлевая затылочная головная боль | Усиливается при кашле, чихании, натуживании, наклоне | Наиболее характерный клинический признак мальформации Киари I типа |
| МРТ-критерий Киари I | Опущение миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рэя, обычно на 5 мм и более | Основной анатомический критерий; оценивается совместно с симптомами и ликвородинамикой |
| Нарушение ликвороциркуляции | Компрессия краниовертебрального перехода, блок тока ликвора, возможна сирингомиелия | Объясняет симптомы и определяет необходимость дополнительной МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга |
| Пятна цвета кофе с молоком | Множественные гиперпигментированные пятна кожи | Характерны для нейрофиброматоза 1-го типа, а не для мальформации Киари |
| Триада Хакима—Адамса | Нарушение походки, когнитивное снижение, недержание мочи | Типична для нормотензивной гидроцефалии |
| Застойные диски зрительных нервов | Отёк дисков вследствие повышения внутричерепного давления | Неспецифический признак внутричерепной гипертензии; не подтверждает Киари I типа |
| Сирингомиелия | Полость в центральных отделах спинного мозга с диссоциированными чувствительными нарушениями | Частое ассоциированное состояние, усиливающее диагностическую значимость выявленной мальформации |
Подтверждение диагноза проводят с помощью МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода с оценкой положения миндалин и проходимости ликворных путей. При подозрении на сирингомиелию исследуют весь спинной мозг; в отдельных случаях применяют фазово-контрастную МРТ для оценки ликвородинамики. Бессимптомное случайное опущение миндалин не всегда требует хирургического лечения, тогда как при выраженной симптоматике, нарушении ликворотока или сирингомиелии рассматривают декомпрессию большого затылочного отверстия.