2) хронической интратекальной инфузии баклофена (+)
3) селективной невротомии
4) вестибулярной дерецепции
При спастико-гиперкинетической форме детского церебрального паралича могут сочетаться диффузное повышение мышечного тонуса, патологические тонические рефлексы, дистония и непроизвольные движения. При тяжелом двустороннем поражении, когда спастичность и дистония ограничивают самостоятельность, нарушают уход, вызывают боль, деформации или не поддаются пероральной терапии, показана хроническая интратекальная инфузия баклофена. Метод особенно полезен при генерализованных формах расстройства, поскольку локальные нейрохирургические вмешательства не позволяют воздействовать на все пораженные мышечные группы.
Баклофен является агонистом GABAB-рецепторов. При введении непосредственно в ликвор он подавляет высвобождение возбуждающих медиаторов в спинальных рефлекторных дугах и снижает патологическую мышечную активность; необходимая доза при этом значительно меньше, чем при системном приеме, что уменьшает выраженность побочных эффектов. Перед имплантацией помпы проводят тестовую интратекальную дозу и оценивают снижение тонуса, дистонии, боли и улучшение ухода или двигательных функций. Стимуляция блуждающего нерва применяется преимущественно при фармакорезистентной эпилепсии, селективная невротомия — при ограниченной фокальной спастичности, а не при распространенном смешанном синдроме.
| Подход | Основная мишень | Типичная область применения | Ограничения при спастико-гиперкинетической форме ДЦП |
|---|---|---|---|
| Хроническая интратекальная инфузия баклофена | Генерализованная спастичность и дистонический компонент | Тяжелое двустороннее поражение, рефрактерность к консервативной терапии, выраженное нарушение функции или ухода | Требуются положительный скрининговый тест, имплантация помпы и регулярное наблюдение |
| Пероральный баклофен и другие системные миорелаксанты | Умеренное или распространенное повышение тонуса | Начальная медикаментозная терапия | Сонливость, мышечная слабость и недостаточный эффект при тяжелой генерализованной спастичности |
| Ботулинический токсин типа A | Фокальная или мультифокальная спастичность | Отдельные мышечные группы, профилактика контрактур, облегчение ортезирования и реабилитации | Ограниченный объем воздействия и временный эффект; не решает проблему диффузной спастичности |
| Селективная периферическая невротомия | Патологическая афферентация конкретного периферического нерва | Стабильная фокальная спастичность при тщательно определенной мышечной мишени | Не подходит для генерализованной спастичности и сопряжена с необратимым повреждением нерва |
| Стимуляция блуждающего нерва | Эпилептическая активность | Фармакорезистентная эпилепсия | Не является методом коррекции спастичности или дистонии при ДЦП |
| Глубокая стимуляция мозга | Тяжелая лекарственно-резистентная дистония или гиперкинезы | Отобранные пациенты после специализированной нейрофизиологической оценки | Эффект зависит от фенотипа и мишени; метод не заменяет интратекальный баклофен при доминирующей генерализованной спастичности |
Решение об установке помпы принимают мультидисциплинарно с учетом двигательного фенотипа, выраженности контрактур, когнитивного статуса, целей пациента и возможностей длительного наблюдения. До лечения важно отличить фиксированные ортопедические деформации от динамической спастичности и дистонии, поскольку баклофен уменьшает патологический тонус, но не устраняет сформировавшиеся контрактуры. После имплантации необходимы программирование дозы, контроль функции системы и предупреждение синдрома отмены, который может проявляться быстрым усилением спастичности, гипертермией и рабдомиолизом.