2) после 60
3) 20–40
4) до 20 (+)
Пилоидная астроцитома мозжечка преимущественно является опухолью детского и подросткового возраста; пик заболеваемости приходится примерно на 5–14 лет, поэтому наиболее подходящим является вариант до 20 лет . В классификации ВОЗ опухоль относится к циркумскрибированным астроцитарным глиомам, CNS WHO grade 1. Для неё характерны относительно медленный рост, чёткие границы и преимущественная локализация в мозжечке, реже — в области зрительных путей, гипоталамуса и больших полушарий.
Клиническая симптоматика у детей обычно связана с компрессией мозжечковых структур и нарушением ликворооттока: возникают атаксия, дисметрия, нистагм, головная боль, тошнота и рвота вследствие внутричерепной гипертензии, иногда — гидроцефалия. На МРТ типично выявляется хорошо отграниченное образование, нередко в виде кистозного компонента с контрастно накапливающим солидным узлом; опухоль может интенсивно накапливать контраст, несмотря на низкую степень злокачественности.
Морфологически пилоидная астроцитома характеризуется двуфазным строением, волокнами Розенталя и эозинофильными гранулярными тельцами. Важную роль играет активация сигнального пути MAPK, часто вследствие слияния KIAA1549-BRAF; это отличает опухоль от диффузных астроцитом взрослых. В более старшем возрасте такие новообразования встречаются значительно реже, поэтому возраст пациента вместе с типичной локализацией и МР-картиной имеет существенное диагностическое значение.
| Признак | Пилоидная астроцитома мозжечка | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Возраст | Преимущественно дети и подростки, чаще до 20 лет | Поддерживает диагноз при наличии опухоли задней черепной ямки |
| Класс по ВОЗ | CNS WHO grade 1 | Соответствует низкой степени злокачественности и относительно благоприятному прогнозу |
| Типичная локализация | Полушария и червь мозжечка; также зрительные пути и гипоталамус | Отличает от многих супратенториальных диффузных глиом взрослых |
| МРТ-признаки | Чёткие контуры, кистозно-солидное строение, часто контрастируемый пристеночный узел | Свидетельствует о циркумскрибированном, а не диффузно-инфильтративном росте |
| Гистология | Двуфазная структура, волокна Розенталя, эозинофильные гранулярные тельца | Подтверждает пилоидный тип астроцитарной опухоли |
| Молекулярные особенности | Активация MAPK; часто слияние KIAA1549-BRAF | Помогает дифференцировать опухоль и определить возможность таргетной терапии |
| Основные симптомы | Атаксия, нистагм, головная боль, рвота, признаки гидроцефалии | Обусловлены поражением мозжечка и блокадой ликворных путей |
Основным методом лечения является максимально безопасное удаление опухоли, особенно при доступной локализации в мозжечке. После полной резекции обычно достаточно динамического МРТ-наблюдения; при остаточной или рецидивирующей опухоли тактика зависит от роста и клинических проявлений. У детей лучевую терапию стараются избегать из-за риска нейрокогнитивных и эндокринных осложнений, а при нерезектабельном прогрессировании могут рассматриваться препараты, воздействующие на MAPK-путь. Таким образом, детский возраст, типичная морфология и циркумскрибированный характер роста являются ключевыми признаками этого новообразования.