2) 20-40 лет
3) 40-60 лет
4) более 60 лет
Пилоидная астроцитома — обычно медленно растущая глиальная опухоль, которая преимущественно диагностируется у детей и подростков; пик заболеваемости приходится на первые два десятилетия жизни. Поэтому наиболее вероятным возрастным диапазоном является период до 20 лет, хотя опухоль может встречаться и у взрослых. У детей она часто локализуется в мозжечке, зрительных путях, гипоталамо-хиазмальной области и стволе мозга.
В соответствии с классификацией опухолей центральной нервной системы ВОЗ пилоидная астроцитома относится к циркумскриптным астроцитарным опухолям CNS WHO grade 1. Для неё характерны относительно чёткие границы, медленный рост и низкая пролиферативная активность. При поражении мозжечка возможны головная боль, рвота, атаксия и признаки внутричерепной гипертензии; при опухолях зрительных путей — снижение остроты зрения, выпадение полей зрения или экзофтальм.
На МРТ обычно выявляется хорошо отграниченное образование, нередко кистозно-солидное, с пристеночным узлом и контрастным усилением. Гистологически типичны волокна Розенталя и эозинофильные зернистые тельца. В молекулярной основе часто обнаруживается активация пути MAPK, особенно слияние KIAA1549-BRAF; у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа пилоидные астроцитомы нередко поражают зрительные пути.
| Признак | Характеристика пилоидной астроцитомы | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Возраст | Преимущественно дети и подростки, наиболее часто до 20 лет | Позволяет отличать опухоль от многих диффузных глиом взрослых |
| Классификация ВОЗ | Циркумскриптная астроцитарная опухоль, CNS WHO grade 1 | Соответствует обычно благоприятному биологическому течению |
| Типичная локализация | Мозжечок, зрительные нервы и хиазма, гипоталамус, ствол мозга | Локализация определяет ведущий неврологический синдром |
| МРТ-признаки | Чётко отграниченное кистозно-солидное образование, часто с пристеночным узлом и накоплением контраста | Помогает отличить опухоль от инфильтративных глиом и воспалительных поражений |
| Гистология | Биполярные пилоидные клетки, волокна Розенталя, эозинофильные зернистые тельца | Подтверждает диагноз при морфологическом исследовании |
| Молекулярные изменения | Активация MAPK-пути; часто слияние KIAA1549-BRAF, реже мутация BRAF p.V600E | Уточняет нозологию и может иметь значение для таргетной терапии |
| Лечение | Максимально безопасная хирургическая резекция; при остаточной опухоли возможно наблюдение | При нерезектабельном или рецидивирующем процессе рассматривают лекарственную терапию, включая ингибиторы MAPK-пути |
Прогноз после полного удаления обычно благоприятный, однако он зависит от локализации и возможности безопасной резекции. При опухолях зрительных путей и гипоталамической области хирургическое вмешательство ограничивают риском утраты зрения и эндокринных нарушений. У бессимптомных пациентов с небольшой стабильной опухолью допустима динамическая МРТ-наблюдательная тактика. Лучевая терапия у детей применяется ограниченно, поскольку повышает риск поздних когнитивных, сосудистых и вторичных онкологических осложнений.