2) 5,4 (+)
3) 36
4) 24
Пилоидные астроцитомы составляют около 5,4% всех глиальных опухолей, поэтому правильным является указанный вариант. Этот показатель относится к эпидемиологическим данным, которые могут немного различаться в зависимости от возраста пациентов, структуры регистра и критериев включения, однако в используемой тестовой классификации приводится именно значение 5,4%.
Пилоидная астроцитома — преимущественно медленно растущая, хорошо отграниченная опухоль астроцитарного происхождения, соответствующая 1-й степени злокачественности ЦНС по классификации ВОЗ. Наиболее часто она выявляется у детей и молодых взрослых, локализуется в мозжечке, зрительных путях, области гипоталамуса и ствола мозга. В молекулярной основе обычно лежит активация сигнального пути MAPK, в частности слияние KIAA1549-BRAF, мутации BRAF или изменения, связанные с нейрофиброматозом 1-го типа.
Типичная МРТ-картина включает кистозное образование с пристеночным солидным узлом, выраженно накапливающим контраст, хотя возможны и полностью солидные варианты. Гистологически характерны биполярные пилоидные клетки, волокна Розенталя и эозинофильные гранулярные тельца. Основной метод лечения при доступной локализации — максимально безопасное хирургическое удаление; после полной резекции прогноз обычно благоприятный, а лучевая и лекарственная терапия применяются при остаточной, рецидивной или неоперабельной опухоли.
| Признак | Пилоидная астроцитома | Практическое значение |
|---|---|---|
| Классификация ВОЗ | Циркумскрибированная астроцитарная опухоль, CNS WHO grade 1 | Отличается от диффузных астроцитом инфильтративным ростом и обычно более благоприятным прогнозом |
| Возраст | Преимущественно дети и подростки | У ребёнка опухоль задней черепной ямки или зрительного пути требует включения пилоидной астроцитомы в дифференциальный ряд |
| Типичная локализация | Мозжечок, зрительные нервы и хиазма, гипоталамус, ствол мозга | Симптомы зависят от зоны поражения: атаксия, внутричерепная гипертензия, нарушения зрения или эндокринные расстройства |
| МРТ-признаки | Киста с солидным пристеночным узлом или хорошо отграниченное солидное образование; интенсивное контрастирование | Отграниченность и отсутствие выраженной инфильтрации поддерживают диагноз, но окончательное заключение требует морфологической и молекулярной верификации |
| Гистология | Пилоидные клетки, волокна Розенталя, эозинофильные гранулярные тельца | Эти признаки помогают отличить опухоль от диффузных астроцитом и других глиом |
| Молекулярные изменения | Активация MAPK-пути: чаще слияние KIAA1549-BRAF, мутации BRAF; возможна ассоциация с NF1 | Молекулярное исследование уточняет диагноз и может определить возможность таргетной терапии |
| Лечение и прогноз | Максимально безопасная резекция; при остаточной или неоперабельной опухоли — наблюдение, лекарственная или таргетная терапия | После полного удаления пятилетняя выживаемость обычно очень высокая, но необходим длительный МРТ-контроль |
Эпидемиологическая доля 5,4% отражает распространённость пилоидных астроцитом среди глиальных опухолей и согласуется с их важным местом в детской нейроонкологии. Несмотря на низкую степень злокачественности, опухоли зрительного пути и гипоталамуса могут приводить к стойкому неврологическому и эндокринному дефициту. При неполной резекции рецидив обычно развивается медленно, поэтому предпочтительны наблюдение и повторная оценка по данным МРТ. Быстрый рост, некроз, выраженная митотическая активность или признаки анаплазии требуют пересмотра диагноза и исключения более агрессивного варианта опухоли.