2) биопсии опухоли (+)
3) иммунотерапии
4) радиотерапии
МРТ при первичной В-клеточной лимфоме центральной нервной системы позволяет заподозрить заболевание, но не подтверждает его окончательно. Типичными признаками являются солидное контрастное усиление, ограничение диффузии вследствие высокой клеточности опухоли, преимущественная локализация в глубоких отделах мозга, перивентрикулярно, в мозолистом теле или базальных ганглиях. Однако сходная картина может наблюдаться при глиобластоме, метастазах, абсцессе и воспалительно-демиелинизирующих процессах, поэтому по данным нейровизуализации невозможно надежно определить морфологический вариант опухоли.
Первым этапом является получение опухолевой ткани, обычно посредством стереотаксической биопсии. Гистологическое исследование в сочетании с иммуногистохимией и проточной цитометрией подтверждает диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому и выявляет характерный иммунophenотип: экспрессию CD20, CD79a и PAX5, высокий индекс пролиферации Ki-67; при необходимости исследуются молекулярные изменения, включая мутацию MYD88 L265P. До биопсии по возможности избегают назначения глюкокортикостероидов, поскольку лимфоцитолитический эффект может привести к быстрому уменьшению опухоли и сделать морфологическую верификацию ложноотрицательной.
| Этап или признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| МРТ с контрастированием | Интенсивное, часто относительно однородное накопление контраста; перивентрикулярная или глубокая локализация | Формирует подозрение на лимфому, но не заменяет морфологическую диагностику |
| Диффузионно-взвешенные изображения | Выраженное ограничение диффузии с низкими значениями ADC | Отражает высокую клеточность опухоли; помогает отличать лимфому от ряда глиальных опухолей, но не является абсолютно специфичным |
| Стереотаксическая биопсия | Прицельное получение фрагмента образования под нейронавигационным контролем | Основной способ верификации диагноза при отсутствии альтернативного доказательного материала |
| Иммуногистохимический профиль | CD20+, CD79a+, PAX5+, обычно высокий Ki-67; чаще соответствует диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме | Подтверждает В-клеточную природу и позволяет выбрать системную терапию |
| Дифференциация с глиобластомой | Для глиобластомы более характерны некроз, неоднородное кольцевидное усиление и выраженный перифокальный отек; окончательное различие устанавливает гистология | Предотвращает назначение неподходящего протокола лечения |
| Дифференциация с метастазом или абсцессом | Метастазы часто множественные и расположены на границе серого и белого вещества; абсцесс имеет клинические и микробиологические признаки инфекции | МРТ-признаки оцениваются совместно с клиникой, лабораторными данными и морфологией |
| Стадирование после подтверждения | Офтальмологическое обследование, анализ цереброспинальной жидкости при безопасности процедуры, МРТ всего нейроаксися и поиск системной лимфомы | Определяет распространенность процесса и дальнейшую лечебную тактику |
После морфологического подтверждения основой лечения обычно становится высокодозная метотрексат-содержащая химиотерапия, нередко в комбинации с ритуксимабом. Лучевая терапия применяется по строгим показаниям, поскольку у взрослых повышает риск отсроченной нейротоксичности, особенно у пожилых пациентов. Таким образом, биопсия в данной ситуации является не лечебной процедурой, а необходимым первым диагностическим шагом, от которого зависит выбор специфической терапии.