2) X и XI
3) III и VI
4) V и VII (+)
Невринома слухового нерва в современной терминологии чаще называется вестибулярной шванномой. Опухоль формируется из шванновских клеток вестибулярной части VIII пары черепных нервов и обычно растёт из внутреннего слухового прохода в мостомозжечковый угол. Поэтому первыми проявлениями заболевания обычно становятся односторонняя сенсоневральная тугоухость, шум в ухе и нарушение равновесия, обусловленные поражением VIII пары.
По мере увеличения опухоли в пределах внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла она распространяется к анатомически близко расположенным V и VII парам. Компрессия тройничного нерва вызывает ипсилатеральные парестезии или гипестезию лица, снижение корнеального рефлекса, иногда боль по типу невралгии. Поражение лицевого нерва проявляется периферическим парезом мимической мускулатуры, нарушением вкуса на передних двух третях языка, гиперакузией и снижением слезоотделения. Поэтому среди предложенных сочетаний наиболее ранними признаками распространения опухоли на соседние черепные нервы считаются симптомы со стороны V и VII пар.
Поражение III, IV и VI пар, а также каудальной группы нервов обычно свидетельствует о более значительном размере опухоли и её распространении к стволу мозга или нижним отделам мостомозжечкового угла. Основной метод подтверждения диагноза — магнитно-резонансная томография головного мозга и внутренних слуховых проходов с контрастным усилением; характерны опухолевый узел в канале, его продолжение в мостомозжечковый угол и интенсивное накопление контраста. Аудиометрия выявляет асимметричную сенсоневральную потерю слуха и помогает оценить функциональное состояние VIII пары.
| Структура | Механизм вовлечения | Типичные клинические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| VIII пара, преимущественно вестибулярная часть | Исходный рост опухоли из шванновских клеток нерва во внутреннем слуховом проходе | Односторонняя сенсоневральная тугоухость, шум в ухе, неустойчивость | Наиболее характерная начальная симптоматика; подтверждается тональной аудиометрией |
| V пара — тройничный нерв | Компрессия нерва при выходе опухоли в мостомозжечковый угол | Гипестезия лица, парестезии, снижение или выпадение корнеального рефлекса | Признак распространения опухоли за пределы внутреннего слухового прохода |
| VII пара — лицевой нерв | Сдавление или растяжение нерва в области внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла | Периферический парез лица, гиперакузия, нарушение вкуса, уменьшение слезоотделения | Указывает на вовлечение соседних нервных структур; выраженный парез чаще бывает при крупных опухолях |
| VI пара — отводящий нерв | Компрессия при значительном медиальном распространении опухоли к стволу мозга | Горизонтальная диплопия, ограничение отведения глазного яблока | Обычно поздний признак крупной опухоли или внутричерепной гипертензии |
| IX–XI пары | Распространение опухоли к каудальным отделам мостомозжечкового угла | Дисфагия, дисфония, ослабление глоточного рефлекса, слабость мышц плечевого пояса | Свидетельствует о значительном объёмном воздействии и компрессии нижних черепных нервов |
| Ствол мозга и мозжечок | Прямое сдавление при крупной опухоли | Атаксия, пирамидные знаки, нарушение сознания, признаки окклюзионной гидроцефалии | Определяет срочность лечения и объём хирургической декомпрессии |
При дифференциальной диагностике образований мостомозжечкового угла учитывают, что вестибулярная шваннома обычно связана с внутренним слуховым проходом, тогда как менингиома чаще имеет широкое прилежание к твёрдой мозговой оболочке и может вызывать гиперостоз. Эпидермоидная киста отличается ограничением диффузии на DWI и отсутствием типичного контрастного усиления. Выбор наблюдения, радиохирургии или микрохирургического удаления зависит от размера опухоли, темпов её роста, слуха, функции лицевого нерва и наличия компрессии ствола мозга.