2) отсутствует (+)
3) имеется в 30% случаев
4) имеется в 55% случаев
При мальформации Киари I основным анатомическим признаком является каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие при относительно сохранном положении продолговатого мозга и ствола. Поэтому перегиб продолговатого мозга не относится к типичным проявлениям этой формы и не используется как её диагностический критерий. Указание на отсутствие перегиба является правильным.
Перегиб, удлинение и каудальное смещение ствола мозга характернее для мальформации Киари II, обычно сочетающейся с миеломенингоцеле, гидроцефалией и выраженными изменениями задней черепной ямки. При Киари I клинические проявления обусловлены нарушением ликвородинамики и компрессией краниовертебрального перехода: возможны затылочная боль, усиливающаяся при кашле или натуживании, мозжечковая и стволовая симптоматика, а также сирингомиелия.
На МРТ оценивают положение миндалин относительно линии Мак-Рэя, их форму, наличие импакции, нарушение тока ликвора и сопутствующую сирингомиелию. Смещение миндалин более чем на 5 мм ниже этой линии часто используют как ориентир у взрослых, однако окончательная диагностика основывается не только на числовом пороге, но и на морфологии и клинических проявлениях.
| Состояние | Основной анатомический признак | Положение продолговатого мозга | Типичные сочетания или особенности |
|---|---|---|---|
| Мальформация Киари I | Каудальное смещение миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рэя | Обычно не перегнут и не удлинён | Сирингомиелия, нарушение ликворотока, компрессия краниовертебрального перехода |
| Мальформация Киари II | Смещение миндалин, червя мозжечка и стволовых структур | Возможны удлинение и перегиб | Миеломенингоцеле, гидроцефалия, деформация задней черепной ямки |
| Мальформация Киари III | Редкая грубая дислокация структур мозжечка и ствола через дефект затылочной области | Выраженная деформация и смещение | Энцефалоцеле, тяжёлая неврологическая симптоматика |
| Эктопия миндалин мозжечка | Небольшое низкое положение миндалин без убедительных признаков мальформации | Сохранён | Может быть случайной находкой; требуется клинико-рентгенологическая корреляция |
| Базилярная импрессия или инвагинация | Краниальное смещение верхушки зубовидного отростка в полость черепа | Возможна вторичная вентральная компрессия ствола | Часто сочетается с нарушением краниовертебральной анатомии и нестабильностью |
| Приобретённое опущение миндалин | Каудальная миграция миндалин вследствие внутричерепной гипотензии, ликворной утечки или объёмного процесса | Первичная деформация ствола не обязательна | Дифференцируется с Киари I по анамнезу и сопутствующим МР-признакам |
Таким образом, отсутствие перегиба продолговатого мозга отражает принципиальное различие между Киари I и Киари II. При выявлении стволовой деформации необходимо искать альтернативную или сочетанную патологию краниовертебрального перехода. Тактика лечения определяется выраженностью симптомов и нарушением ликвородинамики, а не только величиной смещения миндалин.