2) зрительные (+)
3) подъязычные
4) языкоглоточные
Краниофарингиомы преимущественно располагаются в селлярно-супраселлярной области, формируясь вблизи воронки гипофиза и зрительного перекрёста. Поэтому наиболее закономерно поражение зрительных нервов и хиазмы: опухоль непосредственно сдавливает передние отделы зрительного пути, а при крупных размерах может растягивать или смещать их. Другие черепные нервы расположены значительно дальше от типичной зоны роста новообразования и вовлекаются лишь при выраженном распространении опухоли.
Компрессия центральной части хиазмы повреждает перекрещивающиеся волокна, идущие от носовых половин сетчатки, что вызывает выпадение височных половин полей зрения — битемпоральную гемианопсию. При асимметричном росте возможны одностороннее снижение остроты зрения, центральные или парацентральные скотомы, нарушение цветоощущения и относительный афферентный зрачковый дефект. Длительное сдавление приводит к нисходящей атрофии зрительных нервов и необратимой утрате зрения, поэтому нейроофтальмологическая оценка необходима уже на этапе первичной диагностики.
Диагностическое значение имеют периметрия, исследование остроты зрения и глазного дна, а также оптическая когерентная томография с измерением толщины слоя нервных волокон сетчатки и комплекса ганглиозных клеток. Истончение этих структур отражает аксональную дегенерацию вследствие компрессии зрительного пути и помогает оценить вероятность восстановления зрения после декомпрессии. На МРТ определяют отношение опухоли к зрительным нервам, хиазме, гипофизарной ножке и гипоталамусу; эти данные влияют на выбор хирургического доступа и допустимый объём резекции.
| Поражённая структура или признак | Клиническое проявление | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Центральная часть зрительной хиазмы | Битемпоральная гемианопсия | Наиболее характерный дефект поля зрения при супраселлярной компрессии |
| Один зрительный нерв | Асимметричное или монокулярное снижение остроты зрения, центральная скотома | Указывает на эксцентричный рост опухоли кпереди или латерально |
| Зрительный нерв и хиазма | Сочетание центральной скотомы одного глаза с височным дефектом другого | Соответствует хиазмальному, или соединительному, синдрому |
| Зрительный тракт | Контралатеральная гомонимная гемианопсия | Возможна при ретрохиазмальном распространении крупной опухоли |
| Диск зрительного нерва | Первичная атрофия либо застойный диск при внутричерепной гипертензии | Атрофия свидетельствует о хроническом повреждении; застой может быть связан с гидроцефалией |
| ОКТ сетчатки | Истончение слоя нервных волокон и комплекса ганглиозных клеток | Объективизирует аксональную утрату и помогает прогнозировать восстановление зрения |
| МРТ селлярно-супраселлярной области | Контакт, смещение или компрессия зрительных нервов и хиазмы | Определяет анатомию опухоли и границы безопасной хирургической декомпрессии |
Современная классификация ВОЗ рассматривает адамантиноматозную и папиллярную краниофарингиомы как отдельные типы опухолей с различными молекулярными и клинико-рентгенологическими характеристиками. Независимо от типа опухоли сохранение зрительных путей и гипоталамических структур является одним из основных принципов лечения. При невозможности безопасной тотальной резекции предпочтительна ограниченная операция с декомпрессией зрительного аппарата и последующей лучевой терапией остаточной опухоли. Даже после успешного лечения требуется длительное наблюдение с контролем полей зрения, остроты зрения, эндокринных функций и МРТ-картины.