2) неуклонное прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания на протяжении не менее года
3) волнообразное течение с периодами ухудшения и улучшения состояния и нарастание симптомов в периоды ремиссий
4) волнообразное течение с периодами ухудшения и улучшения состояния и отсутствие нарастания симптомов в периоды ремиссий
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз формируется после первоначального ремиттирующего этапа заболевания. Ключевым диагностическим признаком служит переход от четко очерченных обострений и ремиссий к постепенному стойкому нарастанию неврологического дефицита, которое полностью не объясняется последствиями отдельных рецидивов. Прогрессирование может проявляться усилением пирамидных, координаторных, тазовых, когнитивных и других нарушений, приводящих к последовательному увеличению инвалидизации.
Диагноз нередко устанавливается ретроспективно по результатам длительного клинического наблюдения, динамической оценки функциональных систем и шкалы EDSS. На прогрессирующем этапе обострения могут сохраняться, однако они перестают быть единственной причиной ухудшения состояния. Современная классификация дополнительно характеризует течение по наличию активности — клинических рецидивов или новых очагов на МРТ — и по наличию подтвержденного прогрессирования инвалидизации за определенный период.
| Клинический вариант | Характер течения | Дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Ремиттирующий рассеянный склероз | Отдельные обострения чередуются с полными или частичными ремиссиями | Между рецидивами отсутствует устойчивое независимое прогрессирование инвалидизации |
| Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз | После ремиттирующей фазы развивается постепенное стойкое ухудшение | Обязателен предшествующий период обострений и ремиссий |
| Первично-прогрессирующий рассеянный склероз | Неврологический дефицит нарастает с начала заболевания | Предшествующая ремиттирующая фаза отсутствует; прогрессирование подтверждается не менее года |
| Активное вторично-прогрессирующее течение | Прогрессирование сочетается с воспалительной активностью | Возникают рецидивы, контрастирующиеся очаги либо новые или увеличивающиеся T2-очаги на МРТ |
| Неактивное вторично-прогрессирующее течение | Инвалидизация может нарастать без новых обострений и МРТ-активности | Преобладают нейродегенеративные механизмы и хроническое повреждение проводящих путей |
| Оценка прогрессирования | Сопоставляются результаты последовательных неврологических осмотров | Учитываются динамика EDSS, ходьбы, функций верхних конечностей и когнитивного статуса |
Переход к вторично-прогрессирующей фазе отражает изменение ведущих механизмов заболевания: наряду с очаговым воспалением возрастает роль хронического нейроаксонального повреждения, демиелинизации и недостаточности ремиелинизации. Однократное ухудшение после обострения само по себе не подтверждает прогрессирующее течение, поскольку может быть связано с неполным восстановлением. Требуется стойкая отрицательная динамика, прослеживаемая вне рецидивов и не обусловленная инфекцией, перегреванием или декомпенсацией сопутствующей патологии. Точное определение фенотипа необходимо для оценки прогноза и выбора модифицирующей заболевание и реабилитационной терапии.