2) переднего бедра внутренней капсулы
3) дополнительной моторной области
4) внутриламинарной группы ядер таламуса
При изолированной дистонии наиболее доказанным методом глубокой стимуляции мозга является воздействие на внутренний сегмент бледного шара (GPi). Эта структура является основным эфферентным ядром базальных ганглиев: при дистонии нарушается регуляция тормозного влияния GPi на таламокортикальные моторные цепи, что приводит к патологическим сокращениям мышц, дистоническим позам и избыточным непроизвольным движениям. Высокочастотная стимуляция GPi функционально нормализует патологическую активность нейронных контуров и уменьшает выраженность дистонических гиперкинезов.
Наиболее выраженный эффект наблюдается при первичной генерализованной и сегментарной дистонии, включая генетически обусловленные формы, особенно при недостаточной эффективности медикаментозной терапии и значимом ограничении повседневной активности. Решение об операции принимают после подтверждения изолированного характера синдрома, исключения структурного поражения мозга и оценки нейропсихологического статуса; у пациентов молодого возраста с ранним началом заболевания целесообразно учитывать возможность DYT-TOR1A-ассоциированной дистонии. Улучшение обычно развивается постепенно, в течение недель и месяцев, а фиксированные контрактуры отвечают на стимуляцию хуже, чем динамические дистонические проявления.
| Структура или метод | Основная роль | Место при изолированной дистонии |
|---|---|---|
| Внутренний сегмент бледного шара (GPi) | Регуляция выходного тормозного сигнала базальных ганглиев к таламусу | Предпочтительная мишень глубокой стимуляции; наиболее убедительная эффективность при генерализованной и сегментарной первичной дистонии |
| Субталамическое ядро (STN) | Воздействие на возбуждающий компонент моторного контура базальных ганглиев | Возможная альтернатива в отдельных случаях, но при изолированной дистонии классической мишенью остаётся GPi |
| Переднее бедро внутренней капсулы | Проведение фронто-таламических и лимбических связей | Не является стандартной мишенью для лечения дистонии; используется преимущественно в других нейромодуляционных показаниях |
| Дополнительная моторная область | Корковое планирование и инициация последовательных движений | Не относится к общепринятым мишеням глубокой стимуляции при изолированной дистонии |
| Внутриламинарные ядра таламуса | Модуляция неспецифической таламической активации и сетей внимания | Исторически и экспериментально изучались при гиперкинезах, однако уступают GPi по доказательности и клинической эффективности |
| Критерии отбора для нейростимуляции | Подтверждённая дистония без паркинсонизма, атаксии и другого ведущего неврологического синдрома; тяжёлое функциональное нарушение и резистентность к терапии | Позволяют отличить кандидата на DBS от пациентов с вторичной дистонией или неподходящим для операции фенотипом |
Таким образом, выбор GPi основан на патофизиологии дисфункции базальных ганглиев и накопленных результатах клинических исследований. Перед имплантацией необходимо исключить лекарственные, структурные и дегенеративные причины дистонии, поскольку прогноз и ответ на стимуляцию при них могут существенно различаться. Эффективность лечения оценивают по динамике дистонических поз, гиперкинезов, боли и функциональной ограниченности, используя стандартизированные шкалы, например Burke–Fahn–Marsden Dystonia Rating Scale.