2) мозолистого тела
3) прозрачной перегородки
4) хиазмы зрительных нервов
Для мальформации Дэнди—Уокера характерна гипоплазия или частичная, реже полная агенезия червя мозжечка — срединной структуры, соединяющей его полушария. В основе порока лежит нарушение эмбрионального формирования мозжечка и области крыши четвёртого желудочка. Классический анатомический комплекс включает также кистозное расширение четвёртого желудочка с его сообщением с большой цистерной, увеличение задней черепной ямки и высокое расположение намета мозжечка и поперечного синуса.
Наиболее информативным методом подтверждения служит МРТ головного мозга, позволяющая оценить степень недоразвития червя, размеры задней черепной ямки и ликворные пространства. Нарушение циркуляции ликвора нередко приводит к окклюзионной или сообщающейся гидроцефалии, поэтому клинически возможны макроцефалия, признаки внутричерепной гипертензии, атаксия и задержка психомоторного развития. Агенезия мозолистого тела, прозрачной перегородки или зрительного перекрёста может встречаться при других пороках развития либо как сопутствующая аномалия, но не является определяющим признаком мальформации Дэнди—Уокера.
| Состояние | Червь мозжечка | Четвёртый желудочек | Задняя черепная ямка | Диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Мальформация Дэнди—Уокера | Выраженная гипоплазия или агенезия, чаще нижних отделов | Кистозно расширен, сообщается с задней цистерной | Увеличена; намет мозжечка смещён кверху | Сочетание недоразвития червя, расширения IV желудочка и увеличенной задней ямки |
| Киста кармана Блейка | Обычно сохранён, может быть слегка ротирован | Кистозное выпячивание через отверстие Мажанди | Размер обычно нормальный | Сохранённый червь и отсутствие значительного увеличения задней ямки |
| Мегацистерна магна | Нормальный | Не расширен | Размер нормальный или слегка увеличен | Изолированное увеличение большой цистерны без дисплазии мозжечка |
| Ретроцеребеллярная арахноидальная киста | Сохранён, может быть компримирован | Не сообщается с кистой | Возможна локальная компрессия, без типичной деформации | Масс-эффект и смещение структур при отсутствии истинного расширения IV желудочка |
| Агенезия мозолистого тела | Может быть нормальным | Специфических изменений нет | Обычно не увеличена | Отсутствие или недоразвитие мозолистого тела, радиальная ориентация борозд и расширение затылочных рогов |
| Синдром Жубера | Часто гипоплазирован | Обычно без кистозного расширения | Не является ведущим критерием | Молярный признак на МРТ: утолщённые ножки мозжечка, глубокая межножковая ямка и гипоплазия червя |
Выраженность мальформации варьирует от преимущественно нижней гипоплазии червя до почти полного его отсутствия. Гидроцефалия и неврологический дефицит определяют необходимость наблюдения или нейрохирургической коррекции ликвородинамики, чаще с использованием эндоскопических либо шунтирующих методов. Прогноз зависит от степени поражения мозжечка, наличия хромосомных и других структурных аномалий. Поэтому выявление агенезии червя требует комплексной МРТ-оценки головного мозга и поиска сопутствующих пороков развития.