2) зрительные и эндокринные нарушения (+)
3) окклюзионные кризы и центральная рвота
4) пирамидные и экстрапирамидные симптомы
Опухоли хиазмально-селлярной области располагаются в непосредственной близости к перекресту зрительных нервов, гипофизу и гипоталамусу, поэтому наиболее характерно сочетание зрительной и нейроэндокринной симптоматики. Компрессия хиазмы обычно приводит к прогрессирующим дефектам полей зрения, классическим вариантом которых является битемпоральная гемианопсия. При распространении процесса на зрительные нервы или тракты возможны снижение остроты зрения, асимметричные выпадения полей зрения и атрофия дисков зрительных нервов.
Эндокринные нарушения обусловлены поражением аденогипофиза, воронки гипофиза или гипоталамических структур. Клиническая картина зависит от типа новообразования: при гормонально-активных аденомах возникают синдромы гиперсекреции пролактина, соматотропного гормона или АКТГ, тогда как компрессия нормальной ткани гипофиза может приводить к гипопитуитаризму. Поражение ножки гипофиза способно нарушать дофаминергическое торможение секреции пролактина и вызывать гиперпролактинемию, а вовлечение нейрогипофизарной системы — центральный несахарный диабет.
Слуховые или обонятельные галлюцинации типичнее для поражения височных и медиобазальных отделов мозга, выраженные пирамидные и экстрапирамидные синдромы — для поражения соответствующих проводящих путей и подкорковых структур. Окклюзионная гидроцефалия может возникать при крупных супраселлярных опухолях, однако не является ведущим и наиболее частым проявлением данной локализации.
| Диагностический признак | Клинико-анатомическое значение |
|---|---|
| Битемпоральная гемианопсия | Характерна для компрессии центральных отделов зрительного перекреста супраселлярным объемным образованием |
| Снижение остроты зрения | Возникает при выраженной компрессии зрительных нервов, хиазмы или длительном течении заболевания |
| Гиперпролактинемия | Возможна при пролактиноме либо вследствие компрессии ножки гипофиза и нарушения поступления дофамина |
| Акромегалия или гигантизм | Указывают на гиперсекрецию соматотропного гормона соматотропной аденомой |
| Гиперкортицизм | Может быть проявлением АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза и болезни Иценко–Кушинга |
| Гипопитуитаризм | Развивается при компрессии или разрушении нормальной ткани аденогипофиза крупным новообразованием |
| Центральный несахарный диабет | Более характерен для поражения ножки гипофиза, гипоталамуса или нейрогипофизарной системы, например при краниофарингиоме |
Ведущими методами уточнения диагноза являются МРТ хиазмально-селлярной области с контрастированием, исследование полей и остроты зрения, а также оценка гормонального профиля гипофиза. Сочетание офтальмологических и эндокринных проявлений имеет важное топико-диагностическое значение и позволяет заподозрить поражение этой области еще до получения данных нейровизуализации. Тактика лечения определяется морфологическим типом и размерами опухоли, ее гормональной активностью, степенью компрессии зрительных путей и вовлечением окружающих структур.