2) гипертензионный (+)
3) таламический синдром
4) геми-синдром
Опухоли сосудистых сплетений чаще локализуются в желудочковой системе и нарушают циркуляцию ликвора. Ведущим становится ликвородинамический гипертензионный синдром, обусловленный обструкцией межжелудочковых отверстий, водопровода мозга или отверстий IV желудочка; при папилломе сосудистого сплетения дополнительную роль может играть избыточная продукция ликвора. Это приводит к развитию окклюзионной или, реже, сообщающейся гидроцефалии и повышению внутричерепного давления.
Клинически синдром проявляется прогрессирующей головной болью, часто более выраженной утром или при натуживании, тошнотой и рвотой без облегчения, застойными дисками зрительных нервов, диплопией вследствие пареза отводящего нерва, сонливостью и снижением когнитивных функций. У детей характерны быстрое увеличение окружности головы, расхождение черепных швов и симптом заходящего солнца . Судорожные приступы, гемисиндром и таламические расстройства возможны при распространении опухоли или компрессии соседних структур, но не определяют типичную ведущую клиническую картину.
| Признак | Механизм или диагностическое значение |
|---|---|
| Головная боль, тошнота, рвота | Повышение внутричерепного давления; рвота может возникать вследствие раздражения структур дна IV желудочка и рвотного центра. |
| Застойные диски зрительных нервов | Объективный признак длительной внутричерепной гипертензии, связанный с нарушением аксоплазматического транспорта в области диска. |
| Вентрикуломегалия на КТ или МРТ | Указывает на нарушение оттока ликвора; расширение желудочков выше уровня блока помогает определить окклюзионный характер гидроцефалии. |
| Папиллома сосудистого сплетения | Доброкачественная опухоль, которая может вызывать гидроцефалию не только обструкцией, но и повышенной секрецией ликвора; чаще встречается у детей. |
| Карцинома сосудистого сплетения | Злокачественная опухоль с инфильтративным ростом, возможной диссеминацией по ликворным путям и выраженным нарушением ликвороциркуляции. |
| Судорожный синдром | Не является ведущим для внутрижелудочковой локализации; обычно отражает корковое раздражение или сопутствующее поражение мозговой ткани. |
| Таламический или гемисиндром | Возникает при вовлечении таламуса, внутренней капсулы или прилежащих проводящих путей и имеет топический, а не общий ликвородинамический характер. |
Диагностическим методом выбора является МРТ головного мозга с контрастным усилением, дополненная оценкой размеров желудочков и признаков диссеминации по ликворным пространствам. При выраженной внутричерепной гипертензии люмбальная пункция противопоказана до исключения объемного блока и дислокации мозга. Лечение включает удаление опухоли с восстановлением ликвороциркуляции; при острой окклюзионной гидроцефалии может потребоваться наружное вентрикулярное дренирование или эндоскопическая вентрикулостомия. Таким образом, доминирование гипертензионного синдрома определяется прежде всего внутрижелудочковой локализацией и нарушением оттока ликвора.