2) удаление опухоли
3) трепанбиопсию подвздошной кости
4) биопсию опухоли и трепанбиопсию подвздошной кости
При подозрении на первичную лимфому центральной нервной системы решающим диагностическим этапом является получение ткани опухоли, обычно методом стереотаксической биопсии. МРТ-признаки — интенсивное однородное контрастирование, ограничение диффузии и частая перивентрикулярная локализация — позволяют предположить лимфому, но не обеспечивают морфологической верификации и могут встречаться при глиобластоме, метастазах, воспалительных и инфекционных поражениях. Диагноз устанавливают по результатам гистологического и иммуногистохимического исследования; наиболее распространённым вариантом является диффузная В-крупноклеточная лимфома с экспрессией CD20 и высоким индексом пролиферации Ki-67.
Радикальное удаление опухоли в стандартной ситуации не требуется, поскольку лимфома имеет микроскопически инфильтративный, нередко многоочаговый характер, часто располагается в глубоких и перивентрикулярных структурах и обладает высокой чувствительностью к системной химиотерапии. Хирургическая резекция может обсуждаться лишь у отдельных пациентов, например при быстро нарастающем внутричерепном давлении и угрожающем масс-эффекте. До получения биоптата следует по возможности избегать глюкокортикостероидов: они вызывают быстрый апоптоз лимфоидных клеток, уменьшение или исчезновение очага и могут привести к неинформативному результату исследования.
Трепанобиопсия костного мозга относится не к подтверждению церебральной опухоли, а к стадированию и исключению системной лимфомы с вторичным поражением центральной нервной системы. Современное системное обследование преимущественно проводят с помощью ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ; аспирация и трепанобиопсия костного мозга особенно актуальны, когда ПЭТ/КТ недоступна либо имеются клинико-лабораторные признаки системного процесса. Следовательно, обязательным первичным вмешательством является биопсия внутричерепного очага, тогда как исследование костного мозга назначается по показаниям в рамках последующего стадирования.
| Метод или признак | Диагностическое значение | Практический комментарий |
|---|---|---|
| Стереотаксическая биопсия | Морфологическое подтверждение лимфомы | Предпочтительный способ получения ткани при доступном внутричерепном очаге |
| Иммуногистохимия | Определение клеточного происхождения и варианта опухоли | Оценивают CD20, CD3, BCL6, MUM1, BCL2, CD10 и Ki-67 |
| Хирургическая резекция | Обычно не улучшает диагностическую точность по сравнению с биопсией | Рассматривается преимущественно при угрожающем масс-эффекте или вклинении |
| Контрастная МРТ головного мозга | Выявляет типичные, но неспецифичные признаки | Характерны однородное усиление, ограничение диффузии и контакт с желудочковой системой |
| Глюкокортикостероиды до биопсии | Могут маскировать опухоль и снижать диагностическую ценность материала | По возможности отменяются; при ухудшении состояния биопсию выполняют без промедления |
| Исследование ликвора и осмотр глазного дна | Выявляют лептоменингеальное или внутриглазное распространение | Люмбальная пункция проводится при отсутствии противопоказаний со стороны внутричерепного давления |
| ПЭТ/КТ и исследование костного мозга | Исключают системную лимфому | Трепанобиопсия не заменяет биопсию мозга и особенно показана при недоступности ПЭТ/КТ |
После морфологической верификации необходимо оценить распространённость процесса, включая системную визуализацию, исследование ликвора при безопасности пункции и офтальмологический осмотр. Обнаружение лимфомы вне центральной нервной системы меняет классификацию заболевания и может повлиять на лечебную тактику. Основой терапии подтверждённой первичной лимфомы ЦНС являются режимы с высокими дозами метотрексата, способного проникать через гематоэнцефалический барьер. Объём хирургического вмешательства не должен задерживать начало специализированного лекарственного лечения.