2) десмопластической эпендимомы
3) субэпендимомы
4) миксопапиллярной эпендимомы (+)
Правильный ответ — миксопапиллярная эпендимома. Эта опухоль преимущественно возникает из эктопированных или персистирующих эпендимальных клеток конечной нити и эпендимального клеточного остатка в области конуса спинного мозга. Поэтому она обычно располагается интратекально, экстрамедуллярно, в пояснично-крестцовом отделе, среди или вдоль корешков конского хвоста.
Связь с корешками обусловлена анатомией поясничной цистерны: после окончания спинного мозга корешки проходят в ликворном пространстве вокруг конечной нити, и опухоль растет между ними, чаще оттесняя их, а не инфильтрируя. На МРТ типично выявляется четко отграниченное продолговатое образование в области конуса, конечной нити или конского хвоста с низким или изоинтенсивным сигналом на T1, высоким сигналом на T2 и выраженным контрастным усилением. Возможны геморрагические включения и периферический cap sign , отражающий отложения гемосидерина.
Гистологически характерны папиллярные структуры вокруг сосудов, муцинозно-миксоидная строма и эпендимальная дифференцировка; при иммуногистохимическом исследовании обычно выявляются GFAP и характерное точечное или кольцевидное окрашивание EMA. В актуальной классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы миксопапиллярная эпендимома относится к CNS WHO grade 2, поскольку даже при относительно медленном росте возможны местные рецидивы и диссеминация по ликворным путям.
| Образование | Типичная локализация | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Миксопапиллярная эпендимома | Конечная нить, конус спинного мозга, конский хвост; интратекально-экстрамедуллярно | Рост среди корешков, папиллярная архитектура, миксоидная строма, выраженное контрастирование |
| Анапластическая эпендимома | Головной или спинной мозг, чаще интрамедуллярно либо желудочковая система | Высокая клеточность, митотическая активность, микрососудистая пролиферация и некроз; расположение в конском хвосте не является типичным |
| Десмопластическая эпендимома | Преимущественно супратенториальная область, нередко кортикальная или субкортикальная | Выраженная десмоплазия и плотная фиброзная строма; обычно не связана с конечной нитью |
| Субэпендимома | Боковые или IV желудочек, реже спинной мозг | Медленно растущая низкоклеточная опухоль с узловым ростом; типичное расположение между корешками конского хвоста отсутствует |
| Шваннома корешка | Интрадурально-экстрамедуллярно, связана с одним корешком, может расширять межпозвонковое отверстие | Антониевские зоны, тельца Верокаи, S100-позитивность; обычно смещает соседние корешки, а не располагается в конечной нити |
| Параганглиома конечной нити | Каудальный отдел позвоночного канала, область конуса и конского хвоста | Гиперваскулярное образование с нейроэндокринной дифференцировкой; важный МРТ- и морфологический дифференциальный диагноз |
Клинически миксопапиллярная эпендимома чаще проявляется постепенно нарастающей пояснично-крестцовой болью, корешковыми парестезиями и слабостью в ногах. При увеличении опухоли возможно нарушение функции тазовых органов, что указывает на синдром конского хвоста. Основным методом диагностики является МРТ всего позвоночника с контрастированием, поскольку опухоль способна распространяться по ликворным путям. Лечение обычно хирургическое; при сохранении неврологически значимых корешков стремятся к максимально безопасной тотальной резекции, а лучевую терапию рассматривают при остаточной опухоли, рецидиве или диссеминации.