2) Киари III (+)
3) Дэнди –Уокера
4) Киари II
Шейное или затылочное менингоэнцефалоцеле является определяющим признаком аномалии Киари III. Это редкий вариант мальформации задней черепной ямки, при котором через костный дефект затылочной области или верхних шейных позвонков происходит выпячивание оболочек мозга вместе с тканью мозжечка, ствола мозга и иногда элементами IV желудочка. В отличие от изолированного менингоцеле, менингоэнцефалоцеле содержит нервную ткань.
Патогенетически мальформация связана с нарушением формирования задней черепной ямки и каудальной миграцией структур ромбэнцефалона в область грыжевого мешка. Клинические проявления определяются объемом и составом грыжи: возможны угнетение дыхания, нарушения глотания, глазодвигательные расстройства, выраженный тетрапарез, гидроцефалия и тяжелый неврологический дефицит с рождения. Основным методом подтверждения служит МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода, позволяющая выявить костный дефект, состав грыжевого мешка и сопутствующее нарушение ликвородинамики.
Другие мальформации имеют иные анатомические критерии. Для Киари I характерно опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие без энцефалоцеле; при Киари II обычно сочетаются поясничная миеломенингоцеле, деформация ствола мозга и натянутое положение мозжечка. При синдроме Денди—Уокера ведущими признаками являются агенезия или гипоплазия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка и увеличение задней черепной ямки, а не наружная мозговая грыжа.
| Мальформация | Ключевой анатомический признак | Типичные данные нейровизуализации |
|---|---|---|
| Киари I | Каудальное смещение миндалин мозжечка | Опущение миндалин через большое затылочное отверстие, иногда сирингомиелия; энцефалоцеле отсутствует |
| Киари II | Комплексная деформация задней черепной ямки, обычно при спинальной миеломенингоцеле | Низкое расположение мозжечка и ствола мозга, деформация IV желудочка, гидроцефалия, поясничная миеломенингоцеле |
| Киари III | Затылочное или высокое шейное менингоэнцефалоцеле с вовлечением структур задней черепной ямки | Грыжевой мешок содержит мозжечок и/или ствол мозга; часто выявляются костный дефект и гидроцефалия |
| Синдром Денди—Уокера | Недоразвитие червя мозжечка и кистозная дилатация IV желудочка | Расширенная задняя черепная ямка, высокое расположение намета мозжечка; наружное энцефалоцеле не является признаком |
| Менингоцеле | Грыжевое выпячивание оболочек без существенного включения мозговой ткани | В мешке преимущественно ликвор и оболочки; отсутствие ткани мозга отличает от менингоэнцефалоцеле |
| Менингоэнцефалоцеле | Дефект костей черепа или позвоночника с выходом оболочек и нервной ткани | МРТ определяет содержимое мешка, связь с внутричерепными структурами и степень поражения ствола мозга |
Мальформация Киари III имеет неблагоприятный прогноз и требует ранней оценки дыхательных, глотательных и ликвородинамических нарушений. Лечение включает нейрохирургическое закрытие грыжевого дефекта, коррекцию гидроцефалии и, при необходимости, декомпрессию краниовертебрального перехода. Тактика определяется анатомией грыжи и жизнеспособностью вовлеченных структур мозга.