2) ипсилатеральными бульбарными нарушениями, контрлатеральным гемипарезом (+)
3) ипсилатеральным парезом XII ЧН, контрлатеральным гемипарезом
4) ипсилатеральным поражением V, IX-X ЧН, мозжечковой гемиатаксией, синдромом Горнера, контрлатеральной гемигипестезией
Правильный ответ — 2. При синдроме Авеллиса очаг в каудальной части покрышки продолговатого мозга поражает ядро двойного нерва (nucleus ambiguus), обеспечивающее двигательную иннервацию мышц мягкого нёба, глотки и гортани преимущественно через IX–X черепные нервы. Поэтому на стороне поражения возникают дисфагия, дисфония, гнусавость, асимметрия мягкого нёба, отклонение язычка в здоровую сторону, ослабление глоточного рефлекса и парез голосовой складки.
При распространении очага на нисходящие кортикоспинальные волокна развивается противоположный очагу центральный гемипарез. Это связано с тем, что пирамидные пути переходят на противоположную сторону ниже, в области перекрёста пирамид; следовательно, поражение выше перекрёста в продолговатом мозге вызывает слабость конечностей контралатерально. Сочетание ипсилатерального бульбарного синдрома с контралатеральным гемипарезом является основным анатомо-клиническим критерием данного варианта поражения.
Диагноз основывается на тщательной оценке функций каудальных черепных нервов и пирамидной системы: проверяют голос, глотание, движение мягкого нёба, глоточный рефлекс, мышечную силу, сухожильные рефлексы и патологические стопные знаки. МРТ головного мозга с диффузионно-взвешенными режимами позволяет выявить ишемический очаг в продолговатом мозге; при этом необходимо отличать синдром Авеллиса от латеральных медуллярных синдромов, для которых более характерны мозжечковая атаксия, синдром Горнера и перекрёстные нарушения болевой и температурной чувствительности.
| Синдром | Основные поражённые структуры | Ипсилатеральные признаки | Контралатеральные признаки | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|---|
| Авеллиса | Ядро двойного нерва, при распространении — кортикоспинальный путь | Бульбарный парез: дисфагия, дисфония, парез мягкого нёба и голосовой складки | Центральный гемипарез | Сочетание каудального бульбарного синдрома с пирамидным дефицитом |
| Джексона | Ядро или корешок XII нерва и пирамидный путь | Парез и атрофия половины языка, отклонение языка в сторону очага | Гемипарез | Ведущий признак — ипсилатеральное поражение подъязычного нерва |
| Шмидта | Ядро ambiguus, добавочный нерв и кортикоспинальный путь | Бульбарный парез, слабость грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц | Гемипарез | Наличие признаков поражения XI нерва отличает его от синдрома Авеллиса |
| Валленберга | Латеральная часть продолговатого мозга: nucleus ambiguus, спиноталамический и спинномозговой пути тройничного нерва, нижняя мозжечковая ножка, симпатические волокна | Бульбарные нарушения, атаксия, синдром Горнера, гипестезия лица | Потеря боли и температуры на туловище и конечностях | Преобладание перекрёстных чувствительных, вестибулярных и мозжечковых симптомов |
| Бабинского–Нажотта | Латеральные и пирамидные структуры продолговатого мозга | Синдром Горнера, бульбарные и мозжечковые симптомы | Гемипарез и/или гемигипестезия | Сочетание признаков латерального медуллярного поражения с пирамидным дефицитом |
| Дежерина | Медиальная часть продолговатого мозга: XII нерв, пирамида, медиальная петля | Парез половины языка | Гемипарез и нарушение глубокой чувствительности | Отсутствуют типичные выраженные бульбарные нарушения IX–X нервов |
При подозрении на синдром Авеллиса необходимо немедленно оценить проходимость дыхательных путей и безопасность глотания, поскольку парез глотки и гортани повышает риск аспирации. При сосудистой природе поражения тактика определяется временем начала симптомов и данными нейровизуализации в соответствии с протоколами лечения ишемического инсульта. Локализация очага уточняется по сочетанию поражённых черепных нервов и проводников, а не по одному изолированному симптому.