2) верхнегрудном th2 — th5
3) кранио-вертебрального перехода
4) шейного утолщения (+)
Синдром Клода—Бернара—Горнера развивается при повреждении симпатического пути, иннервирующего глаз и лицевые потовые железы. Первый нейрон начинается в гипоталамусе и проходит в составе нисходящего гипоталамо-спинального тракта до цилиоспинального центра Буджа, расположенного преимущественно на уровне C8–Th2. Далее преганглионарные волокна выходят через передние корешки, проходят в симпатическом стволе к верхнему шейному узлу, а постганглионарные волокна направляются к дилататору зрачка, гладкой мышце верхнего века и потовым железам лица.
Шейное утолщение, особенно его каудальные отделы и зона шейно-грудного перехода, является клинически значимой областью прохождения нисходящих симпатических волокон и близко расположено к цилиоспинальному центру. Поэтому его поражение вызывает ипсилатеральный синдром Горнера: умеренный птоз вследствие паралича мышцы Мюллера, миоз из-за выпадения иннервации мышцы, расширяющей зрачок, и гипогидроз или ангидроз соответствующей половины лица. Энофтальм обычно является кажущимся и обусловлен сужением глазной щели, а не истинным западением глазного яблока.
Для центрального поражения характерно сочетание синдрома Горнера с признаками повреждения спинного мозга: проводниковыми расстройствами, нарушением чувствительности или слабостью в конечностях. Анизокория становится более заметной в темноте, поскольку поражённый зрачок недостаточно расширяется; возможен феномен замедленного расширения зрачка. Повреждение на уровне верхнегрудных сегментов также может затрагивать симпатический путь, однако в представленной топографической классификации наиболее типичной зоной для спинального синдрома Горнера считается шейное утолщение.
| Уровень поражения | Участок симпатического пути | Типичные особенности |
|---|---|---|
| Гипоталамус и ствол мозга | Центральный, первый нейрон | Синдром Горнера сочетается с другими стволовыми или гипоталамическими симптомами |
| Шейное утолщение, особенно C8–Th1 | Нисходящие волокна и область цилиоспинального центра | Ипсилатеральный миоз, птоз, ангидроз; часто имеются признаки поражения спинного мозга |
| Цилиоспинальный центр C8–Th2 | Тела преганглионарных симпатических нейронов | Выраженный спинальный вариант синдрома Горнера, возможны корешковые и проводниковые нарушения |
| Верхнегрудные сегменты Th2–Th5 | Нижележащие отделы симпатического ствола и преганглионарные волокна | Синдром возможен при распространении поражения к зоне C8–Th2, но изолированная локализация менее типична |
| Верхний шейный симпатический узел | Постганглионарный нейрон | Птоз и миоз сочетаются с ангидрозом лица; возможна боль в области шеи и лица |
| Внутренняя сонная артерия и кавернозный синус | Постганглионарные волокна к глазу | Ангидроз обычно отсутствует или ограничен лбом; возможны боль, поражение черепных нервов, диплопия |
Таким образом, отмеченный вариант соответствует спинальной локализации поражения симпатического пути в области шейного утолщения. Для подтверждения уровня поражения оценивают зрачковые реакции в темноте, выраженность птоза и распределение нарушения потоотделения, после чего выполняют МРТ шейного и верхнегрудного отделов спинного мозга. Следует учитывать, что синдром Горнера не является специфичным только для одного сегмента и может возникать при повреждении любого звена трёхнейронного симпатического пути. Точная топическая диагностика определяется сочетанием глазных симптомов с неврологическими признаками и данными нейровизуализации.