2) дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (+)
3) хемодектома
4) нейроцитома
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО, DNET) относится к группе нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолей ЦНС и соответствует I степени злокачественности ВОЗ. Ее смешанная природа определяется сочетанием дифференцированных нейрональных элементов и глиальных клеток, формирующих специфический глионейрональный компонент. Наиболее характерный гистологический признак — плавающие зрелые нейроны в муцинозном матриксе среди олигодендроглиоподобных клеток; часто выявляется мультинодулярное строение.
ДНЭО обычно локализуется в коре и подкорковых отделах больших полушарий, преимущественно у детей и молодых взрослых. Типичное клиническое проявление — длительно существующие фокальные эпилептические приступы, нередко фармакорезистентные, при отсутствии выраженного прогрессирующего неврологического дефицита. На МРТ опухоль имеет мультикистозный, пузырчатый вид, гиперинтенсивна на Т2/FLAIR, обычно не вызывает значительного отека и редко интенсивно накапливает контраст.
Олигодендроглиома является диффузной глиомой и диагностируется с учетом молекулярного сочетания мутации IDH и коделеции 1p/19q, а нейроцитома относится преимущественно к нейрональным опухолям. Хемодектома, или параганглиома, обычно представляет собой опухоль нейроэктодермального происхождения вне вещества мозга и не относится к смешанным нейронально-глиальным новообразованиям. Поэтому именно ДНЭО соответствует указанной категории классификации ВОЗ 2016 года.
| Опухоль | Группа классификации | Ключевая морфология или молекулярный признак | Типичная локализация | Характерные клинические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | Нейрональная и смешанная нейронально-глиальная опухоль; WHO grade 1 | Специфический глионейрональный компонент, плавающие нейроны в муцинозной строме, олигодендроглиоподобные клетки | Кора и подкорковое белое вещество больших полушарий | Фокальная эпилепсия у детей и молодых взрослых |
| Ганглиоглиома | Нейрональная и смешанная нейронально-глиальная опухоль | Зрелые ганглиозные нейроны в сочетании с неопластическим глиальным компонентом | Преимущественно височная доля | Эпилептические приступы; возможны кальцинаты и контрастное усиление |
| Олигодендроглиома | Диффузная глиома | Мутация IDH и коделеция 1p/19q; инфильтративный рост | Субкортикальное белое вещество, часто лобная доля | Судорожные приступы, когнитивные или очаговые симптомы; опухоль не является смешанной нейронально-глиальной |
| Центральная нейроцитома | Преимущественно нейрональная опухоль; обычно WHO grade 2 | Монотонные клетки с нейрональной дифференцировкой, положительная экспрессия синаптофизина | Боковые желудочки, прилежание к перегородке прозрачной | Гидроцефалия и симптомы внутричерепной гипертензии |
| Хемодектома (параганглиома) | Параганглионарная опухоль, не смешанная глионейрональная опухоль мозга | Клеточные комплексы типа ззельбальген с поддерживающими клетками | Область основания черепа, яремного отверстия, каротидного тельца | Поражение черепных нервов, шум в ухе, сосудистая гиперваскулярность |
| МР-признаки ДНЭО | Дополнительный диагностический критерий | Мультинодулярная пузырчатая структура, гиперинтенсивность на Т2/FLAIR, слабое или отсутствующее накопление контраста | Корково-подкорковая зона | Обычно нет выраженного перифокального отека и масс-эффекта |
Диагноз ДНЭО устанавливают по совокупности клинических, нейровизуализационных и морфологических признаков, поскольку отдельные МРТ-характеристики не являются абсолютно специфичными. При фармакорезистентной эпилепсии основным методом лечения служит хирургическое удаление опухоли с прилежащей эпилептогенной зоной при функциональной сохранности коры. После радикальной резекции прогноз обычно благоприятный, а риск злокачественной трансформации крайне низок. Лучевая и химиотерапия при типичной ДНЭО, как правило, не требуются.