2) развитием гидроцефалии, увеличенными размерами IV желудочка
3) отсутствием гидроцефалии, нормальными размерами IV желудочка
4) отсутствием гидроцефалии, увеличенными размерами IV желудочка
Стеноз водопровода мозга (сильвиева водопровода) вызывает окклюзионную, или необщаюшуюся, гидроцефалию. В результате блокируется ток спинномозговой жидкости из III желудочка в IV, поэтому расширяются расположенные проксимальнее препятствия боковые и III желудочки, тогда как IV желудочек обычно сохраняет нормальные размеры или может быть несколько уменьшен. Именно это соответствует отмеченному варианту.
При нейровизуализации основным признаком является диспропорциональное расширение боковых и III желудочков при отсутствии выраженной дилатации IV желудочка. МРТ позволяет непосредственно оценить область водопровода, выявить мембрану, рубцовый стеноз или опухолевую компрессию; дополнительные признаки внутричерепной гипертензии включают перивентрикулярный отёк вследствие трансэндимального прохождения ликвора и уплощение борозд. Клиническая картина зависит от возраста и длительности процесса: возможны головная боль, тошнота, застойные диски зрительных нервов, нарушения взора вверх, атаксия и когнитивные расстройства, а у младенцев — быстрое увеличение окружности головы.
| Уровень нарушения ликвороциркуляции | Типичная картина желудочков | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|
| Водопровод мозга | Расширены боковые и III желудочки; IV желудочек нормальный или уменьшен | Окклюзионная гидроцефалия с блоком между III и IV желудочками |
| Отверстие Монро | При односторонней обструкции расширен соответствующий боковой желудочек; при двусторонней — оба боковых, III обычно незначительно изменён | Асимметрия желудочков или расширение боковых желудочков при кисте/опухоли в области отверстий |
| Отверстия Люшка и Мажанди | Расширен IV желудочек, нередко с расширением всей желудочковой системы | Препятствие оттоку ликвора из IV желудочка в субарахноидальное пространство |
| Коммуницирующая гидроцефалия | Более равномерное расширение всех желудочков, включая IV | Нарушение резорбции ликвора при сохранённой проходимости желудочковой системы |
| Масса задней черепной ямки | Возможна дилатация IV желудочка или его деформация с вторичной гидроцефалией | Объёмное образование, компрессия водопровода или выходных отверстий IV желудочка |
| Мальформация Денди—Уокера | Кистозно расширенный IV желудочек, гипоплазия или агенезия червя мозжечка, увеличение задней черепной ямки | Врожденная аномалия развития, а не изолированный стеноз водопровода |
Тактика лечения определяется выраженностью гидроцефалии, причиной обструкции и клиническими проявлениями. При симптомном стенозе часто выполняют эндоскопическую третью вентрикулостомию, создавая обходной путь для ликвора из III желудочка в базальные цистерны; альтернативой может быть шунтирующая операция. Бессимптомные варианты требуют динамического клинико-радиологического наблюдения с оценкой размеров желудочков и признаков внутричерепной гипертензии.