2) дистопия миндалин мозжечка сочетается с сирингомиелией
3) дистопия миндалин мозжечка сочетается с дистопией ствола головного мозга (+)
4) менингоцеле сочетается с микрокронией
Мальформация Киари 1,5 типа представляет собой вариант краниовертебральной аномалии, при котором каудальная дислокация миндалин мозжечка сочетается с опущением ствола мозга через большое затылочное отверстие. Наиболее характерно вовлечение продолговатого мозга и зоны краниоцервикального перехода; могут определяться удлинение ствола, смещение обекса и деформация дна IV желудочка. Поэтому правильным является вариант 3: сочетание дистопии миндалин мозжечка с дистопией ствола мозга.
В основе диагностики лежит МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода с оценкой положения миндалин относительно линии Мак-Рэя, состояния ствола мозга, ликворных пространств и спинного мозга. Для мальформации Киари I обычно используют критерий опущения миндалин более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия, однако высота эктопии не является единственным признаком. При типе 1,5 принципиально выявление именно стволовой дислокации; сирингомиелия может сопутствовать, но не является обязательным диагностическим условием.
Клинические проявления связаны с компрессией ствола мозга и нарушением циркуляции ликвора: возможны затылочная головная боль, усиливающаяся при кашле или натуживании, мозжечковая атаксия, нистагм, нарушения глотания, чувствительности и дыхания, а при сирингомиелии — диссоциированные расстройства чувствительности и слабость в конечностях. В отличие от мальформации Киари II, тип 1,5 обычно не ассоциирован с классическим поясничным миеломенингоцеле и выраженным комплексом эмбриональных пороков.
| Состояние | Основной МРТ-признак | Отличительная характеристика |
|---|---|---|
| Мальформация Киари 0 | Сирингомиелия при отсутствии значимой эктопии миндалин | Нарушение ликвородинамики может преобладать над анатомической дислокацией |
| Мальформация Киари I | Каудальное смещение миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рэя | Ствол мозга обычно не имеет самостоятельной каудальной дислокации |
| Мальформация Киари 1,5 | Эктопия миндалин сочетается с опущением продолговатого мозга или других структур ствола | Возможны смещение обекса, удлинение ствола и выраженная компрессия краниоцервикального перехода |
| Мальформация Киари II | Дислокация миндалин, ствола и IV желудочка | Часто сочетается с миеломенингоцеле, гидроцефалией и малой задней черепной ямкой |
| Сирингомиелия | Полость с ликвороподобным содержимым в спинном мозге | Частое осложнение Киари I и 1,5, но не самостоятельный критерий типа 1,5 |
| Ключевой метод диагностики | МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга | Оцениваются анатомия, ликворный поток, сиринкс и признаки компрессии ствола |
Тактика лечения определяется выраженностью симптомов, нарушением ликвородинамики и наличием сирингомиелии или прогрессирующего стволового дефицита. При клинически значимой компрессии применяют декомпрессию краниовертебрального перехода, иногда с пластикой твёрдой мозговой оболочки; объём вмешательства выбирают индивидуально. Бессимптомные варианты нередко требуют динамического клинико-МРТ-наблюдения.