2) максимально возможное радикальное удаление опухоли
3) взятие биопсии (+)
4) декомпрессия основной пазухи
Герминомы хиазмально-селлярной области отличаются высокой чувствительностью к лучевой терапии и платиносодержащей химиотерапии, поэтому радикальная резекция не улучшает онкологический результат. Основная задача нейрохирургического вмешательства состоит в получении репрезентативного образца ткани для морфологической и иммуногистохимической верификации опухоли. После подтверждения диагноза проводится комбинированное противоопухолевое лечение, обеспечивающее при локализованной герминоме высокую вероятность длительного контроля заболевания.
Попытка максимально удалить образование в этой локализации связана с высоким риском повреждения зрительного перекреста, гипоталамуса, воронки и ткани гипофиза. Следствием могут стать необратимые зрительные нарушения, пангипопитуитаризм, несахарный диабет, расстройства терморегуляции, пищевого поведения и когнитивных функций. Поэтому предпочтение отдают стереотаксической, эндоскопической трансвентрикулярной либо транссфеноидальной биопсии — выбор доступа определяется направлением роста опухоли и соотношением с окружающими структурами.
До операции исследуют альфа-фетопротеин и β-субъединицу хорионического гонадотропина человека в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости. Для чистой герминомы характерен нормальный уровень альфа-фетопротеина; β-ХГЧ может быть нормальным или умеренно повышенным из-за наличия синцитиотрофобластических гигантских клеток. Выраженное повышение онкомаркеров заставляет предполагать негерминомную герминогенную опухоль и влияет на лечебную тактику, однако при отсутствии диагностического уровня маркеров требуется гистологическое подтверждение.
| Критерий | Герминома хиазмально-селлярной области | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Воронка гипофиза, супраселлярная цистерна, область зрительного перекреста | Необходимо отличать от краниофарингиомы, аденомы гипофиза, гистиоцитоза и гипофизита |
| Клинические проявления | Несахарный диабет, задержка роста или полового развития, зрительные нарушения | Ранний несахарный диабет особенно характерен для поражения воронки и задней доли гипофиза |
| МРТ-признаки | Утолщение воронки, интенсивное накопление контраста, отсутствие нормального гиперинтенсивного сигнала нейрогипофиза | Признаки чувствительны, но недостаточно специфичны для окончательного диагноза |
| Альфа-фетопротеин | Обычно не повышен | Повышение не соответствует чистой герминоме и указывает на негерминомный компонент |
| β-ХГЧ | Нормальный или умеренно повышенный | Значительное повышение требует исключения хориокарциномы или смешанной герминогенной опухоли |
| Роль операции | Получение ткани для морфологической верификации | Расширенная резекция неоправданна из-за радиочувствительности опухоли и риска неврологических и эндокринных осложнений |
| Основное лечение | Химиотерапия с последующим облучением желудочковой системы и локальным воздействием по показаниям | Объём лучевой терапии зависит от распространённости процесса и ответа на лекарственное лечение |
Биопсийный материал должен быть достаточным для выявления характерных крупных опухолевых клеток и лимфоцитарного микроокружения, а также для определения иммуногистохимических маркеров OCT3/4, SALL4, PLAP и c-KIT. Одновременно выполняют стадирование с МРТ головного и спинного мозга и цитологическим исследованием цереброспинальной жидкости. Ликворные вмешательства или шунтирующие операции требуются только при сопутствующей окклюзионной гидроцефалии и не заменяют специфического лечения. Таким образом, минимально травматичная морфологическая верификация позволяет своевременно начать эффективную химиолучевую терапию и сохранить функции критически важных структур.