2) островковой
3) затылочной (+)
4) теменной
Центральная, или корковая, слепота развивается при двустороннем поражении первичной зрительной коры, расположенной на медиальной поверхности затылочных долей вокруг шпорной борозды. Именно сюда по зрительным трактам и зрительной лучистости поступает информация от латеральных коленчатых тел, после чего формируется осознанное зрительное восприятие. Наиболее частая причина двустороннего поражения этой зоны — ишемия в бассейне задних мозговых артерий; также возможны гипоксически-ишемическое повреждение, черепно-мозговая травма, опухоль, энцефалит и обратимая задняя энцефалопатия.
При корковой слепоте отсутствует или резко нарушается сознательное восприятие зрительных стимулов, однако глазные яблоки, сетчатка и зрительные нервы могут оставаться структурно сохранными. Зрачковые реакции на свет обычно сохранены, поскольку их рефлекторная дуга не требует участия зрительной коры; глазное дно в начале заболевания также может быть без патологии. Для подтверждения диагноза используют неврологическое и офтальмологическое обследование, исследование полей зрения, зрительные вызванные потенциалы и МРТ головного мозга, особенно диффузионно-взвешенные режимы.
Объём зрительного дефицита зависит от распространённости поражения: при вовлечении обеих первичных зрительных корковых зон возникает слепота, а при ограниченном повреждении возможны гомонимные дефекты полей зрения. Иногда центральные отделы поля зрения сохраняются вследствие двойного кровоснабжения макулярного представительства — так называемого сохранения макулы. При сочетании слепоты с отрицанием собственного дефекта и конфабуляциями может наблюдаться синдром Антона.
| Уровень поражения | Типичный дефект зрения | Состояние зрачковых реакций | Данные осмотра и нейровизуализации |
|---|---|---|---|
| Роговица, хрусталик, стекловидное тело | Снижение остроты зрения, обычно без закономерного выпадения половин поля | Сохранены | Выявляется офтальмологическая причина: помутнение сред, нарушение рефракции |
| Сетчатка | Скотомы, искажение изображения или диффузное снижение зрения | Могут быть изменены при обширном поражении | Изменения глазного дна, ОКТ и электроретинографии |
| Зрительный нерв | Монокулярная потеря зрения, центральная скотома | Афферентный зрачковый дефект при одностороннем поражении | Изменения диска зрительного нерва, МРТ орбит и зрительных нервов |
| Хиазма | Битемпоральная гемианопсия | Обычно сохранены | Компрессия в области турецкого седла, часто аденомой гипофиза |
| Зрительный тракт или зрительная лучистость | Контралатеральная гомонимная гемианопсия или квадрантанопсия | Как правило, сохранены | Очаг определяется ретрохиаcмально на МРТ; дефект соответствует стороне поражения |
| Первичная зрительная кора обеих затылочных долей | Корковая слепота, иногда с сохранением макулярного зрения | Обычно сохранены | Нормальные или мало изменённые глаза; двусторонние очаги в затылочных долях на МРТ |
Ключевым анатомическим принципом является двустороннее выключение первичных корковых зрительных центров при сохранности периферического зрительного анализатора. В остром периоде необходимо исключить ишемический инсульт в бассейне задних мозговых артерий и другие потенциально обратимые причины. Тактика лечения определяется этиологией и может включать реперфузионную терапию, коррекцию гипоксии или отёка мозга, лечение воспалительного процесса и нейрореабилитацию. При частичном восстановлении важны тренировка зрительных функций и адаптация к полевым дефектам.