2) Вернике
3) Корсакова
4) Клювера-Бюси (+)
Синдром Клювера—Бюси возникает при двустороннем поражении переднемедиальных отделов височных долей, прежде всего миндалевидного комплекса, гиппокампа и связанных с ними лимбических путей. После черепно-мозговой травмы его причиной могут быть двусторонние внутримозговые кровоизлияния в височных полюсах. Повреждение миндалины нарушает оценку эмоциональной значимости стимулов и контроль поведения, а поражение гиппокампальных структур способствует расстройствам памяти.
Наиболее характерны гипероральность, патологическое стремление брать в рот несъедобные предметы, гиперсексуальность, расторможенность, эмоциональная уплощённость или необычная безмятежность, а также гиперметаморфоз — чрезмерное привлечение внимания к внешним стимулам. Нарушение узнавания звуков отражает агностический компонент поражения височных ассоциативных зон; в классическом описании также возможна зрительная агнозия. Сочетание двустороннего височного поражения с выраженной поведенческой расторможенностью и гипероральностью является основанием для диагностики синдрома Клювера—Бюси.
Другие предложенные синдромы имеют иную анатомическую основу и клинический профиль. Синдром Валленберга связан с латеральным поражением продолговатого мозга, синдром Вернике — с поражением задних отделов верхней височной извилины доминантного полушария и сенсорной афазией, а синдром Корсакова — преимущественно с поражением мамиллярных тел и медиодорсального ядра таламуса, вызывающим фиксационную амнезию и конфабуляции. Поэтому двусторонняя височная локализация в сочетании с гипероральностью и гиперсексуальностью наиболее специфична именно для синдрома Клювера—Бюси.
| Синдром или состояние | Основная локализация | Ключевые клинические признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Клювера—Бюси | Двусторонние переднемедиальные отделы височных долей, миндалевидный комплекс, гиппокамп | Гипероральность, гиперсексуальность, эмоциональная расторможенность, гиперметаморфоз, агнозии, нарушения памяти | Наиболее соответствует сочетанию двустороннего височного поражения и патологического пищевого и сексуального поведения |
| Валленберга | Латеральные отделы продолговатого мозга, бассейн задней нижней мозжечковой артерии | Дисфагия, дисфония, системное головокружение, ипсилатеральный синдром Горнера, перекрёстные расстройства чувствительности, атаксия | Не объясняет гипероральность и гиперсексуальность; ожидаются стволовые и мозжечковые симптомы |
| Вернике | Задняя часть верхней височной извилины доминантного полушария | Беглая, но бессодержательная речь, нарушение понимания обращённой речи, вербальные парафазии, анозогнозия | Это прежде всего синдром сенсорной афазии, обычно односторонний, без типичного лимбического растормаживания |
| Корсакова | Мамиллярные тела, медиодорсальное ядро таламуса, связи гиппокампа | Фиксационная амнезия, дезориентация, конфабуляции, снижение способности к обучению | Преобладают мнестические нарушения; гипероральность и гиперсексуальность не являются ведущими признаками |
| Гипероральность | Нарушение работы миндалины и орбитофронтально-лимбических сетей | Компульсивное обследование предметов ртом, поедание или помещение в рот несъедобных объектов | Один из наиболее характерных поведенческих маркеров синдрома Клювера—Бюси |
| Гиперсексуальность и расторможенность | Двусторонняя дисфункция лимбической системы и снижение орбитофронтального контроля | Несоответствующее ситуации сексуальное поведение, снижение критики, эмоциональная уплощённость или патологическая безмятежность | Указывает на нарушение регуляции мотивационного поведения, а не на изолированное поражение речевых или стволовых структур |
Диагноз подтверждается нейровизуализацией, демонстрирующей двустороннее поражение медиальных височных отделов, и клинико-нейропсихологической оценкой поведения, гнозиса и памяти. В остром посттравматическом периоде необходимо исключить продолжающееся кровоизлияние, отёк и дислокацию мозга с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение направлено на устранение причины поражения, контроль внутричерепной гипертензии и коррекцию поведенческих нарушений; специфической патогенетической терапии синдрома не существует. ს