2) 50 (+)
3) 20
4) 70
Кортicotропинома — АКТГ-секретирующая аденома гипофиза, являющаяся причиной болезни Иценко–Кушинга (БИК). При сохраняющейся активности заболевания продолжается гиперсекреция кортизола, несмотря на проведенное лечение или при наличии резидуальной опухоли. Для такой ситуации показатель 5-летней выживаемости без стереотаксической лучевой терапии принимается равным 50%, поэтому правильным является вариант 2.
Определяющим неблагоприятным фактором служит не только рост аденомы, но прежде всего длительный гиперкортицизм. Избыток кортизола вызывает артериальную гипертензию, стероидный сахарный диабет, кардиоваскулярные осложнения, тромбоэмболии, иммунодефицит с тяжелыми инфекциями, миопатию и остеопороз. Стереотаксическая лучевая терапия применяется при остаточной или рецидивирующей кортикотропиноме, когда хирургическое лечение недостаточно или невозможно; ее эффект развивается постепенно, однако она повышает вероятность долговременного контроля опухоли и гиперкортицизма.
| Клиническая ситуация | Состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы | Основные признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Активная БИК | Избыточная секреция АКТГ и кортизола | Повышенный свободный кортизол в суточной моче или слюне, отсутствие подавления на дексаметазоне | Удаление аденомы, медикаментозное подавление стероидогенеза, при необходимости лучевая терапия |
| Персистирующая болезнь после операции | Гиперкортицизм сохраняется после транссфеноидальной аденомэктомии | Нет клинико-биохимической ремиссии, сохраняются признаки гиперкортицизма | Повторная операция, медикаментозная терапия или стереотаксическое облучение |
| Рецидив БИК | Повторное повышение АКТГ и кортизола после периода ремиссии | Возвращение симптомов и патологических гормональных тестов | Поиск рецидива на МРТ, повторное хирургическое или лучевое лечение |
| Резидуальная кортикотропинома | Сохраняется опухолевая ткань, способная секретировать АКТГ | Очаг на контрастной МРТ, иногда при сохраняющейся гормональной активности | Стереотаксическая лучевая терапия при недоступности или неэффективности повторной операции |
| Ремиссия | Нормализация секреции кортизола и восстановление суточного ритма | Регресс симптомов, нормальные результаты гормональных проб | Динамическое эндокринологическое наблюдение и контроль МРТ |
| Неконтролируемый гиперкортицизм | Длительно повышенный кортизол с системным повреждением органов | Высокий риск сердечно-сосудистых событий, инфекций и тромбозов | Необходима срочная коррекция гиперкортицизма независимо от метода контроля опухоли |
Таким образом, отсутствие контроля над активной БИК существенно ухудшает прогноз и объясняет низкую 5-летнюю выживаемость. Стереотаксическое облучение не всегда приводит к немедленной гормональной ремиссии, поэтому до наступления его эффекта требуется медикаментозная коррекция гиперкортицизма. Контроль артериального давления, гликемии, костного обмена и риска тромбозов является обязательной частью лечения. Прогноз улучшается при достижении стойкой биохимической ремиссии.