2) наиболее злокачественные астроцитарные опухоли
3) поражают преимущественно детей (+)
4) характеризуются наличием некрозов
Неверным является утверждение о преимущественном поражении детей. Глиобластома — наиболее агрессивная диффузная астроцитарная опухоль взрослого типа, которая типично диагностируется в возрасте 50–70 лет; у детей она встречается значительно реже. Детские высокозлокачественные глиомы нередко относятся к другим молекулярно определяемым опухолям, например диффузной срединной глиоме с изменением H3 K27 или диффузной полушарной глиоме с мутацией H3 G34.
В классификации ВОЗ опухоль обозначается преимущественно как глиобластома, IDH-дикого типа и относится к взрослым диффузным глиомам высокой степени злокачественности. Для неё характерны быстрый инфильтративный рост, выраженная клеточная атипия, высокая митотическая активность, некрозы, часто с псевдопалисадированием опухолевых клеток, и пролиферация эндотелия сосудов. В современных молекулярных критериях диагноз может быть установлен также при наличии характерных изменений, включая амплификацию EGFR, мутацию промотора TERT или сочетание полной потери хромосомы 10 с приростом хромосомы 7.
| Признак | Глиобластома взрослого типа | Педиатрические высокозлокачественные глиомы |
|---|---|---|
| Типичный возраст | Преимущественно 50–70 лет | Детский и подростковый возраст; встречаются значительно реже |
| Основной молекулярный профиль | Чаще IDH-дикого типа; возможны изменения TERT, EGFR, +7/−10 | Нередко H3 K27-, H3 G34-, ACVR1-, BRAF- или другие возрастоспецифичные изменения |
| Гистологические признаки | Некрозы, псевдопалисадирование, микрососудистая пролиферация, выраженный полиморфизм | Зависят от конкретной молекулярной категории и не всегда идентичны классической глиобластоме |
| Характер роста | Диффузная инфильтрация вещества мозга с быстрым прогрессированием | Также может быть инфильтративной, но биология и прогноз определяются конкретной детской опухолью |
| Типичная локализация | Большие полушария, часто с вовлечением нескольких функционально значимых зон | Зависит от варианта; для H3 K27-альтерированной опухоли характерна срединная локализация |
| Дифференциальная диагностика | Необходимо исключать метастаз, лимфому, анапластическую астроцитому и другие диффузные глиомы | Требуется молекулярное разграничение с диффузными детскими глиомами и опухолями с гистоновыми мутациями |
Клинически глиобластома обычно проявляется прогрессирующей очаговой неврологической симптоматикой, когнитивными нарушениями, эпилептическими приступами или признаками внутричерепной гипертензии. На МРТ типична инфильтративная опухоль с неоднородным контрастным усилением, центральными зонами некроза и выраженным перифокальным отёком. Лечение включает максимально безопасную хирургическую резекцию с последующей лучевой терапией и темозоломидом, однако прогноз остаётся неблагоприятным из-за высокой инвазивности и раннего рецидивирования.