2) одностороннее опущение верхнего века
3) двустороннее вовлечение мимической мускулатуры
4) Симптом Бабинского-2 (+)
Гемифациальный спазм представляет собой пароксизмальные непроизвольные сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, обычно только на одной стороне лица. Чаще всего приступ начинается с круговой мышцы глаза, затем распространяется на мышцы щеки, угла рта и подбородка. Слабость мимической мускулатуры для этого состояния нехарактерна и, напротив, заставляет думать о периферическом поражении лицевого нерва.
Симптом Бабинского-2 является важным клиническим признаком гемифациального спазма: при произвольном зажмуривании или другом напряжении мимических мышц непроизвольные сокращения на стороне поражения усиливаются и могут распространяться на всю половину лица. В основе феномена лежит патологическая гипервозбудимость лицевого нерва, чаще связанная с нейроваскулярной компрессией его корешковой зоны выхода из ствола мозга. Раздражение волокон вызывает эктопические импульсы и эфаптическую передачу возбуждения между ними, что приводит к синхронному сокращению нескольких мимических мышц.
Диагноз преимущественно устанавливают клинически, оценивая односторонность, приступообразность, последовательность распространения спазма и отсутствие пареза. Магнитно-резонансная томография головного мозга с ангиографией позволяет выявить контакт или компрессию лицевого нерва сосудом, а также исключить опухоль, демиелинизирующее или другое структурное поражение. Двустороннее вовлечение, стойкое опущение века и изолированный парез мимических мышц не являются типичными признаками классического гемифациального спазма.
| Признак | Гемифациальный спазм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Сторона поражения | Обычно односторонняя, с вовлечением мышц, иннервируемых VII черепным нервом | Односторонность отличает состояние от типичного эссенциального блефароспазма |
| Характер сокращений | Клонико-тонические, приступообразные, непроизвольные; со временем могут становиться более длительными | Отсутствие постоянной мышечной слабости поддерживает диагноз |
| Симптом Бабинского-2 | Усиление и распространение спазма при зажмуривании или произвольной активации мимических мышц | Важный провокационный клинический критерий гемифациального спазма |
| Периферический парез лицевого нерва | Стойкая асимметрия лица, слабость мимических мышц, нарушение смыкания век | Наличие пареза говорит преимущественно о поражении лицевого нерва, а не о классическом гемифациальном спазме |
| Эссенциальный блефароспазм | Преимущественно двусторонние симметричные сокращения круговых мышц глаз | Отсутствие распространения на нижнюю половину лица и двусторонний характер помогают провести дифференциальную диагностику |
| Лицевая миокимия | Мелкие непрерывные волнообразные подергивания, чаще локальные | Может указывать на поражение ствола мозга, демиелинизацию или опухолевый процесс и отличается от массивного гемиспазма |
| Нейровизуализация | Возможен контакт лицевого нерва с петлей артерии в корешковой зоне выхода | МРТ и МР-ангиография уточняют этиологию и исключают вторичные причины |
При типичной клинической картине положительный симптом Бабинского-2 существенно повышает диагностическую уверенность, но оценивается вместе с другими признаками. Для временного контроля симптомов обычно применяют инъекции ботулинического токсина в поражённые мышцы. При подтверждённой нейроваскулярной компрессии и недостаточной эффективности консервативного лечения может рассматриваться микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва.