2) сознания
3) восприятия
4) внимания
Болезнь Паркинсона относится к нейродегенеративным заболеваниям с преимущественным поражением нигростриарной дофаминергической системы. Дегенерация нейронов чёрной субстанции и снижение уровня дофамина в стриатуме нарушают работу базально-ганглионарных контуров, регулирующих запуск, автоматизацию и плавность движений. Поэтому клиническая картина прежде всего формируется гипокинетическим двигательным синдромом.
Диагностическим ядром паркинсонизма является брадикинезия — замедленность движений с постепенным уменьшением их амплитуды при повторении. Она сочетается с мышечной ригидностью, тремором покоя или, позднее, нарушением постуральной устойчивости и ходьбы: появляются шаркающие шаги, уменьшение содружественных движений рук, эпизоды застывания . Для клинического определения паркинсонизма обязательна брадикинезия в сочетании хотя бы с ригидностью или тремором покоя.
Сознание и восприятие обычно сохраняются, особенно на ранних стадиях заболевания. Нарушения внимания, исполнительных функций, зрительно-пространственной переработки и памяти могут развиваться по мере прогрессирования болезни, а также усиливаться вследствие нарушений сна, депрессии или лекарственной терапии, но не определяют её основную клиническую принадлежность. Раннее выраженное когнитивное снижение, галлюцинации или быстрое возникновение постуральной неустойчивости требуют дифференциальной диагностики с атипичными паркинсоническими синдромами.
| Признак или синдром | Типичные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Брадикинезия | Замедленное начало и выполнение движений, уменьшение их амплитуды, микрография, гипомимия | Обязательный компонент клинического паркинсонизма; наиболее значимый признак двигательного расстройства |
| Ригидность | Повышение мышечного тонуса, равномерное или с феноменом зубчатого колеса , обычно асимметричное в начале | Один из основных признаков, который в сочетании с брадикинезией поддерживает диагноз |
| Тремор покоя | Ритмичное дрожание конечности примерно 4–6 Гц, уменьшающееся при произвольном движении | Характерен для болезни Паркинсона, но может отсутствовать; его отсутствие не исключает диагноз |
| Нарушения ходьбы и постуральной устойчивости | Шарканье, укорочение шага, снижение размаха рук, фризинг, трудности поворота и поддержания равновесия | Чаще усиливаются на развернутых стадиях; ранние падения являются настораживающим признаком атипичного паркинсонизма |
| Внимание и исполнительные функции | Замедление обработки информации, трудности переключения, планирования и поддержания концентрации | Относятся к немоторным проявлениям и могут возникать позднее; не являются ведущим критерием заболевания |
| Сознание и восприятие | Ясное сознание в дебюте; зрительные галлюцинации возможны при деменции или на фоне дофаминергической терапии | Первичное нарушение этих сфер нехарактерно; ранние галлюцинации или выраженное расстройство сознания требуют поиска другой причины |
Преобладание двигательных проявлений отражает преимущественное поражение дофаминовых путей, обеспечивающих моторный контроль. Ответ на леводопу и другие противопаркинсонические средства дополнительно поддерживает диагноз, хотя оценивается в совокупности с клиническими критериями. Нейропсихологическое обследование важно для выявления исполнительной, внимательной и зрительно-пространственной дисфункции, а также для определения стадии когнитивных изменений. Эти нарушения дополняют фенотип болезни, но не заменяют её основного двигательного синдрома.