2) фактора Хагемана
3) фибриногена
4) проконвертина (+)
Фактор VII плазмы крови называется проконвертином и относится к витамин-K-зависимым факторам коагуляции. Он связывается с тканевым фактором и активирует факторы X и IX, запуская внешний путь свертывания; далее формируются тромбин и фибрин. Поэтому наследственный дефицит фактора VII приводит прежде всего к нарушению начальной фазы образования тромбина, а правильным обозначением дефектного белка является проконвертин.
Дефицит обычно обусловлен мутациями гена F7 и наследуется аутосомно-рецессивно, однако у новорожденных снижение активности фактора VII может быть приобретенным — при дефиците витамина K, заболеваниях печени или лечении антагонистами витамина K. Клинические проявления варьируют от умеренной кровоточивости слизистых и кожных гематом до тяжелых кровотечений, включая внутричерепные; выраженность симптомов не всегда строго соответствует активности фактора в плазме.
Ключевой лабораторный признак — изолированное удлинение протромбинового времени и увеличение МНО при нормальных активированном частичном тромбопластиновом времени, уровне фибриногена и количестве тромбоцитов. Диагноз подтверждают определением активности фактора VII; коррекция показателя в тесте смешивания с нормальной плазмой свидетельствует о дефиците фактора, а не о наличии ингибитора.
| Признак | Дефицит фактора VII | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Принадлежность к системе гемостаза | Внешний путь коагуляции | Зависит от взаимодействия тканевого фактора с фактором VIIa |
| Название фактора | Проконвертин | Недостаточность проконвертина нарушает активацию фактора X |
| Протромбиновое время и МНО | Удлинены | Наиболее чувствительный скрининговый признак дефекта внешнего пути |
| Активированное частичное тромбопластиновое время | Обычно нормальное | Помогает отличить изолированный дефицит VII от дефицитов факторов внутреннего пути |
| Тест смешивания | Протромбиновое время корректируется нормальной плазмой | Поддерживает наличие дефицита, а не специфического ингибитора |
| Подтверждающий анализ | Снижение активности фактора VII | Позволяет установить степень функциональной недостаточности |
| Основные приобретенные причины | Дефицит витамина K, печеночная недостаточность, антагонисты витамина K | Требуют исключения у новорожденного до подтверждения наследственной формы |
В неонатальном периоде особенно важно отличать врожденный дефицит проконвертина от геморрагической болезни вследствие дефицита витамина K и коагулопатии при сепсисе или поражении печени. При приобретенном дефиците введение витамина K может нормализовать показатели, тогда как при тяжелой наследственной форме требуется заместительная терапия, предпочтительно рекомбинантным активированным фактором VII по клиническим показаниям. Для профилактики и лечения кровотечений необходимы оценка активности фактора, тяжести геморрагического синдрома и сопутствующих нарушений гемостаза.