2) транзиторным тахипноэ новорожденных
3) синдром Алажиля (+)
4) ранним неонатальным сепсисом
Респираторный дистресс-синдром новорождённых — острое нарушение дыхания, обусловленное преимущественно дефицитом сурфактанта и незрелостью лёгких, чаще у недоношенных детей. Типичны начало симптомов в первые минуты или часы жизни, тахипноэ, экспираторный стон, втяжение уступчивых мест грудной клетки, потребность в кислороде, а на рентгенограмме — диффузное сетчато-зернистое (матовое стекло ) снижение пневматизации и воздушные бронхограммы.
Врожденная пневмония, транзиторное тахипноэ и ранний неонатальный сепсис действительно входят в дифференциальный ряд состояний, сопровождающихся дыхательной недостаточностью. Пневмония и сепсис могут иметь сходное раннее начало и неспецифические клинические проявления, поэтому учитываются акушерские факторы риска, воспалительные маркеры, результаты посевов и динамика рентгенологических изменений. При транзиторном тахипноэ обычно имеется задержка резорбции фетальной жидкости, заболевание чаще встречается у доношенных и поздних недоношенных детей, а симптомы постепенно исчезают в течение 24–72 часов.
Синдром Алажиля не является непосредственной причиной неонатального респираторного дистресса и потому не относится к стандартной дифференциальной диагностике РДС. Это генетически обусловленное мультисистемное заболевание, чаще связанное с патогенными вариантами JAG1 или NOTCH2, основными проявлениями которого являются хронический холестаз вследствие недостаточности междольковых желчных протоков, характерный лицевой фенотип, периферический стеноз лёгочной артерии, аномалии позвоночника и глаз. Ассоциированные врожденные пороки сердца могут вторично вызвать одышку, однако это не делает сам синдром Алажиля типичным дифференциальным диагнозом РДС.
| Состояние | Ведущий механизм | Признаки, помогающие различить состояния |
|---|---|---|
| Респираторный дистресс-синдром | Дефицит сурфактанта, незрелость лёгких | Чаще недоношенность, начало сразу после рождения, нарастающая потребность в кислороде, матовое стекло , воздушные бронхограммы |
| Транзиторное тахипноэ новорождённых | Замедленное удаление фетальной жидкости из лёгких | Доношенность или поздняя недоношенность, умеренная дыхательная недостаточность, гиперинфляция, жидкость в междолевых щелях, улучшение за 24–72 часа |
| Врожденная пневмония | Инфекционное воспаление лёгочной ткани | Факторы риска инфекции у матери, неоднородные инфильтраты, нестабильная температура, лейкоцитарные и другие воспалительные изменения |
| Ранний неонатальный сепсис | Системная бактериальная инфекция в первые 72 часа жизни | Вялость, нарушения перфузии, температурная нестабильность, апноэ или дыхательная недостаточность; возможны пневмония и лабораторные признаки воспаления |
| Синдром Алажиля | Наследственное нарушение развития желчных протоков и других органов | Холестатическая желтуха, высокий прямой билирубин, характерные черты лица, сердечные, позвоночные и глазные аномалии; первичный РДС не характерен |
| Врожденный порок сердца с лёгочной гипертензией | Нарушение кровотока и перегрузка малого круга | Цианоз, шум в сердце, ослабление или акцент II тона, кардиомегалия; подтверждение методом эхокардиографии |
Таким образом, правильный ответ определяется различием патогенеза и клинического профиля заболеваний. При любом дыхательном дистрессе у новорождённого требуется одновременно исключать инфекцию, оценивать степень недоношенности и проводить пульсоксиметрию, газовый состав крови и визуализацию лёгких. При подозрении на РДС лечение направлено на поддержание адекватной оксигенации и вентиляции, включая раннее применение CPAP и, при показаниях, экзогенного сурфактанта. Выявление признаков холестаза или системных врожденных аномалий требует отдельного обследования на синдром Алажиля, а не включения его в непосредственный ряд причин РДС.