2) инфузионная терапия физиологическим раствором
3) частичная обменная трансфузия (+)
4) инфузионная терапия свежезамороженной плазмой
Истинная полицитемия новорождённого характеризуется увеличением общей массы эритроцитов, обычно определяемым по венозному гематокриту ≥65% или концентрации гемоглобина >220 г/л. Избыток эритроцитов повышает вязкость крови, ухудшает микроциркуляцию и может приводить к дыхательным расстройствам, вялости, нарушению сосания, гипогликемии, гипербилирубинемии, неврологическим симптомам и тромбозам. Для подтверждения диагноза используют венозную или артериальную кровь, поскольку капиллярный гематокрит может завышать показатель.
Частичная обменная трансфузия является методом, который непосредственно уменьшает массу циркулирующих эритроцитов и вязкость крови. При процедуре небольшими порциями удаляют кровь ребёнка и замещают её равным объёмом изотонического раствора натрия хлорида; объём рассчитывают с учётом массы тела, исходного и целевого гематокрита. В отличие от простой инфузии физиологического раствора, такая терапия устраняет избыток эритроцитов, а не только увеличивает объём плазмы. Фототерапия воздействует на гипербилирубинемию, а свежезамороженная плазма не устраняет эритроцитоз и не является патогенетическим лечением.
| Признак | Истинная полицитемия | Относительная гемоконцентрация | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Увеличение массы эритроцитов | Снижение объёма плазмы, чаще при обезвоживании | Определяет выбор лечебной тактики |
| Диагностический критерий | Венозный гематокрит ≥65% или гемоглобин >220 г/л | Повышенный гематокрит при признаках гиповолемии; после коррекции гидратации показатель снижается | Капиллярный показатель необходимо подтверждать венозным |
| Вязкость крови | Повышена вследствие избытка эритроцитов | Может быть повышена преимущественно из-за уменьшения плазменного объёма | Возрастает риск нарушений микроциркуляции |
| Типичные симптомы | Плетора, вялость, плохое сосание, гипогликемия, дыхательные и неврологические нарушения | Сухость слизистых, снижение диуреза, потеря массы, признаки обезвоживания | Симптомность усиливает показания к активной коррекции |
| Патогенетическое лечение | Частичная обменная трансфузия с удалением крови и замещением изотоническим раствором | Регидратация и устранение причины потери жидкости | Инфузия сама по себе не удаляет избыток эритроцитов |
| Цель вмешательства | Снижение гематокрита и вязкости, улучшение тканевой перфузии | Восстановление внутрисосудистого объёма | Целевой гематокрит обычно выбирают около 50–55% по клиническому протоколу |
| Примеры причин | Задержка пережатия пуповины, сахарный диабет матери, хроническая гипоксия, задержка внутриутробного развития | Недостаточное поступление жидкости, чрезмерные потери, рвота, диарея | Этиологический поиск обязателен для профилактики рецидива |
В клинической практике необходимость частичной обменной трансфузии оценивают с учётом венозного гематокрита, выраженности симптомов и сопутствующих нарушений; бессимптомное умеренное повышение показателя не всегда требует немедленной процедуры. Перед вмешательством корректируют гипогликемию, гипоксию и другие метаболические расстройства, а ребёнка наблюдают из-за риска тромботических и геморрагических осложнений. Таким образом, среди представленных вариантов именно частичная обменная трансфузия является патогенетическим методом лечения истинного эритроцитоза.