2) отёчную форму гемолитической болезни новорождённых
3) анафилаксию
4) кровоизлияние в надпочечники (+)
Кровоизлияние в надпочечники относится к эндокринным причинам шока, поскольку при двустороннем или массивном поражении может развиться острая первичная надпочечниковая недостаточность. Повреждение коры надпочечников приводит к дефициту кортизола и альдостерона: снижаются сосудистый ответ на катехоламины и способность поддерживать объём циркулирующей крови, возникают гипотензия, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз. У новорождённых предрасполагающими факторами служат асфиксия, родовая травма, сепсис, коагулопатия, недоношенность и тяжёлая гипоксия.
Клинически состояние может проявляться рефрактерным к инфузионной терапии шоком, вялостью, нарушением сознания, повторной гипогликемией, рвотой, плохим сосанием, иногда желтухой, анемией или пальпируемым образованием в боку. При одностороннем кровоизлиянии симптомы могут отсутствовать, тогда как двустороннее поражение повышает риск адреналового криза. Диагностику уточняют ультразвуковым исследованием надпочечников, определением кортизола и адренокортикотропного гормона, электролитов, глюкозы и кислотно-основного состояния; при подозрении лечение гидрокортизоном начинают немедленно, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
| Состояние | Ведущий механизм | Характерные диагностические признаки | Ключевой лечебный принцип |
|---|---|---|---|
| Двустороннее кровоизлияние в надпочечники | Острая первичная надпочечниковая недостаточность с дефицитом кортизола и альдостерона | Рефрактерная гипотензия, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз; изменения надпочечников по УЗИ | Стрессовая доза гидрокортизона, коррекция гипогликемии, гиповолемии и электролитных нарушений |
| Одностороннее кровоизлияние в надпочечник | Локальное повреждение без обязательной гормональной недостаточности | Часто бессимптомное; возможно образование в надпочечниковой области, анемия или желтуха | Наблюдение, контроль гемодинамики и УЗИ в динамике; лечение осложнений |
| Неиммунная водянка плода | Избыточное накопление жидкости вследствие сердечной недостаточности, анемии, хромосомных, инфекционных или лимфатических нарушений | Асцит, плевральный и перикардиальный выпот, генерализованный отёк; причина устанавливается при комплексном обследовании | Коррекция основной причины, респираторная и гемодинамическая поддержка |
| Отёчная форма гемолитической болезни новорождённых | Иммунный гемолиз и тяжёлая анемия с развитием водянки и сердечной недостаточности | Анемия, гипербилирубинемия, положительная прямая проба Кумбса при иммунном конфликте, генерализованный отёк | Неотложная коррекция анемии и гипербилирубинемии, лечение иммунного гемолиза |
| Анафилаксия | Массивный выброс медиаторов тучными клетками с вазодилатацией, повышением проницаемости сосудов и бронхоспазмом | Острое начало, гипотензия, кожные и дыхательные проявления, связь с аллергеном; электролитные нарушения надпочечниковой недостаточности не являются ведущими | Немедленное внутримышечное введение адреналина и поддержка дыхания и кровообращения |
| Надпочечниковый криз у новорождённого | Резкое снижение продукции гормонов коры надпочечников, в том числе вследствие кровоизлияния | Шок, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия; низкий кортизол и повышенный АКТГ при первичной недостаточности | Гидрокортизон вводят без промедления параллельно с инфузионной и метаболической коррекцией |
При подозрении на адреналовый криз образцы крови для определения кортизола, АКТГ и электролитов желательно взять до введения глюкокортикоида, но обследование не должно задерживать терапию. В дальнейшем требуется контроль функции надпочечников, поскольку восстановление коркового слоя возможно не всегда. Ультразвуковая картина изменяется со временем, поэтому для оценки рассасывания гематомы проводят повторные исследования. Таким образом, эндокринная природа шока определяется не самим фактом кровоизлияния, а развитием гормонально обусловленной недостаточности надпочечников.