2) асфиктическая
3) спастическая
4) ложного неврологического благополучия
Компенсаторная фаза не относится к принятым фазам течения билирубиновой энцефалопатии. Этот термин не обозначает самостоятельный клинико-неврологический этап поражения центральной нервной системы неконъюгированным билирубином. В традиционной отечественной учебной классификации описывают асфиктическую и спастическую фазы, период ложного неврологического благополучия и последующее формирование стойких неврологических последствий. Поэтому именно компенсаторная является исключением среди перечисленных названий фаз.
Патогенез билирубиновой энцефалопатии связан с проникновением несвязанного неконъюгированного билирубина через гематоэнцефалический барьер и его нейротоксическим воздействием преимущественно на базальные ганглии, субталамические ядра, ядра ствола мозга и слуховые пути. При прогрессировании поражения первоначальные вялость, гипотония, ослабление сосания и эпизоды апноэ сменяются выраженной гипертонией мышц-разгибателей, ретроколлисом, опистотонусом, пронзительным криком, судорогами и нарушением сознания.
Следует учитывать, что современная международная терминология чаще подразделяет острую билирубиновую энцефалопатию на раннюю, промежуточную и тяжелую стадии, а стойкий комплекс последствий обозначает как хроническую билирубиновую энцефалопатию (kernicterus spectrum disorder). Таким образом, термины асфиктическая , спастическая и ложного неврологического благополучия относятся преимущественно к традиционному описанию клинической динамики, тогда как компенсаторная фаза не входит ни в эту схему, ни в современное стадирование.
| Этап / клиническое понятие | Основные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Асфиктическая фаза (традиционная терминология) | Вялость, гипотония, слабое сосание, угнетение рефлексов, возможные эпизоды апноэ | Соответствует ранним проявлениям токсического поражения ЦНС; требует немедленной оценки тяжести гипербилирубинемии |
| Спастическая фаза | Гипертонус разгибателей, ретроколлис, опистотонус, пронзительный крик, возможны судороги | Признак прогрессирования нейротоксичности и высокого риска необратимого повреждения |
| Фаза ложного неврологического благополучия | Временное уменьшение выраженности острых неврологических симптомов | Не означает восстановления нервной ткани; после латентного периода могут проявиться стойкие неврологические нарушения |
| Хроническая билирубиновая энцефалопатия | Дистония или хореоатетоз, нарушения слуха, расстройства вертикального взора | Отражает необратимые последствия билирубин-индуцированного поражения головного мозга |
| Ранняя острая билирубиновая энцефалопатия — современная классификация | Летаргия, гипотония, плохое сосание и кормление | Наиболее ранний клинически распознаваемый этап, когда своевременное снижение билирубина особенно важно |
| Промежуточная/тяжелая острая билирубиновая энцефалопатия | Гипертония, лихорадка, ретроколлис, опистотонус, судороги, апноэ, кома | Соответствует тяжелому поражению ЦНС и резко повышенному риску хронической энцефалопатии или летального исхода |
Диагноз острой билирубиновой энцефалопатии основывается на сочетании выраженной неконъюгированной гипербилирубинемии и характерных неврологических признаков; абсолютное значение общего билирубина само по себе не полностью определяет риск нейротоксичности. Существенное значение имеют гестационный возраст, гемолиз, концентрация альбумина, сепсис и ацидоз, поскольку они могут увеличивать долю несвязанного билирубина и облегчать его проникновение в ЦНС. Появление гипертонуса, опистотонуса, судорог или апноэ у новорождённого с тяжелой желтухой следует расценивать как признаки угрожающего билирубин-индуцированного поражения мозга, требующего неотложной терапии гипербилирубинемии.