2) дефицит глюкагона
3) дефицит гормона роста
4) дефицит кортизола
Повышенная чувствительность к адренокортикотропному гормону (АКТГ) не является причиной неонатальной гипогликемии. АКТГ стимулирует кору надпочечников, прежде всего продукцию кортизола; при повышенной чувствительности ответ надпочечников на АКТГ формируется легче и сопровождается достаточным или повышенным образованием кортизола. Кортизол относится к контринсулярным гормонам: он поддерживает глюконеогенез, мобилизацию энергетических субстратов и адекватный ответ на стресс, поэтому усиление АКТГ-зависимого ответа не должно вызывать гипогликемию.
К гормональным причинам гипогликемии относятся недостаточность кортизола, соматотропного гормона и глюкагона. Дефицит кортизола уменьшает глюконеогенез и ослабляет действие катехоламинов, дефицит гормона роста снижает липолиз и образование глюкозы в печени, а недостаток глюкагона ограничивает гликогенолиз и глюконеогенез. При подозрении на эндокринную гипогликемию исследуют критическую пробу во время эпизода: глюкозу, инсулин, β-гидроксибутират, свободные жирные кислоты, кортизол, гормон роста, лактат и, по показаниям, кетоны и метаболиты.
| Фактор | Основной механизм гипогликемии | Ожидаемые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Недостаточность кортизола | Снижение глюконеогенеза и ослабление контринсулярного ответа на стресс | Низкий кортизол при гипогликемии; возможны гипонатриемия, гиперкалиемия, артериальная гипотензия |
| Дефицит гормона роста | Снижение липолиза, глюконеогенеза и антиинсулинового эффекта гормона роста | Неадекватно низкий уровень гормона роста в критической пробе; склонность к кетотической гипогликемии |
| Дефицит глюкагона | Недостаточная стимуляция гликогенолиза и глюконеогенеза в печени | Снижение ответа гликемии на глюкагон; особенно значим при ограниченных запасах гликогена |
| Повышенная чувствительность к АКТГ | Усиление стимуляции коры надпочечников и продукции кортизола | Не объясняет гипогликемию; диагностически значимым было бы снижение кортизола при недостаточном ответе на АКТГ |
| Гиперинсулинизм | Избыточное поступление глюкозы в ткани и подавление липолиза, кетогенеза и гликогенолиза | Неадекватно определяемый инсулин, низкие β-гидроксибутират и свободные жирные кислоты при гипогликемии |
| Критерий лабораторной оценки | Подтверждение истинного снижения концентрации глюкозы в плазме | Операционный порог часто составляет менее 2,6 ммоль/л (47 мг/дл), с учетом возраста, симптомов и протокола учреждения |
Таким образом, отмеченный вариант исключается из перечня причин, поскольку повышенная чувствительность к АКТГ не означает недостаточность кортизола. Для оценки гипофизарно-надпочечниковой системы важны уровень кортизола во время гипогликемии и результат теста с синтетическим АКТГ. Клинически значимая гипогликемия у новорождённого требует немедленного подтверждения лабораторным методом и коррекции уровня глюкозы, одновременно с поиском гиперинсулинизма, гормональной недостаточности и наследственных нарушений обмена.