2) отечную
3) геморрагическую (+)
4) желтушную
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого развивается вследствие трансплацентарного поступления материнских IgG-антител к эритроцитарным антигенам плода, чаще при резус- или АВ0-несовместимости. Иммунное разрушение эритроцитов приводит к анемии, компенсаторному усилению эритропоэза и накоплению непрямого билирубина после рождения.
К основным клиническим формам заболевания относят анемическую, желтушную и отёчную. Геморрагический синдром не является самостоятельной клинической формой, поскольку кровоточивость не отражает основной патогенетический вариант иммунного гемолиза. Она может возникать вторично при тяжёлом поражении печени, тромбоцитопении, дефиците факторов свёртывания или развитии диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.
| Форма или состояние | Основные клинические признаки | Патогенетическая основа | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Анемическая форма | Бледность кожи, умеренная гепатоспленомегалия, вялость | Преобладание гемолиза с уменьшением массы циркулирующих эритроцитов | Снижение гемоглобина и гематокрита, ретикулоцитоз, умеренная гипербилирубинемия |
| Желтушная форма | Раннее появление и быстрое нарастание желтухи | Интенсивный гемолиз с образованием большого количества неконъюгированного билирубина | Повышение непрямого билирубина, положительная прямая проба Кумбса, анемия |
| Отёчная форма | Генерализованные отёки, асцит, плевральный или перикардиальный выпот | Тяжёлая внутриутробная анемия, сердечная недостаточность и гипопротеинемия | Водянка плода, выраженная гепатоспленомегалия, тяжёлая анемия |
| Геморрагический синдром | Петехии, экхимозы, кровоточивость из мест инъекций | Вторичная коагулопатия, тромбоцитопения или ДВС-синдром | Изменения коагулограммы, снижение тромбоцитов, признаки печёночной недостаточности |
| Физиологическая желтуха | Появление после 24 часов жизни, удовлетворительное состояние ребёнка | Возрастная незрелость конъюгирующей функции печени | Нет выраженной анемии, проба Кумбса отрицательная, билирубин нарастает медленнее |
| Наследственные гемолитические анемии | Анемия и желтуха без иммунологической несовместимости | Дефекты мембраны, ферментов или гемоглобина эритроцитов | Отрицательная проба Кумбса, характерные изменения эритроцитов и семейный анамнез |
Тяжесть заболевания оценивают по выраженности анемии, скорости повышения билирубина и наличию признаков водянки плода. Диагноз подтверждают определением группы крови и резус-принадлежности матери и ребёнка, прямой пробой Кумбса, показателями гемоглобина, ретикулоцитов и билирубина. Наиболее опасным осложнением желтушной формы является билирубиновая энцефалопатия вследствие нейротоксического действия неконъюгированного билирубина. Лечение может включать фототерапию, внутривенный иммуноглобулин, трансфузию эритроцитов и заменное переливание крови.