2) отсутствие самостоятельного дыхания при рождении
3) отсутствие дефекации
4) монотонный крик
Выделение пенистой слизи изо рта и носа характерно для атрезии пищевода, поскольку слюна и секрет верхних дыхательных путей не могут нормально поступать в желудок через разобщённый пищевод. Они накапливаются в слепо заканчивающемся проксимальном сегменте, затем забрасываются в глотку и вытекают наружу, вызывая пенистое слюнотечение, поперхивание, кашель, цианоз и эпизоды аспирации. Симптом часто становится заметным сразу после рождения и усиливается при попытке кормления.
Важным диагностическим признаком является невозможность проведения назо- или орогастрального зонда в желудок: он упирается в слепой верхний сегмент пищевода и закручивается. При рентгенографии грудной клетки и живота определяется положение зонда; наличие газа в желудке и кишечнике указывает на сообщающуюся дистальную трахеопищеводную фистулу. Отсутствие самостоятельного дыхания не является специфичным признаком атрезии пищевода, отсутствие дефекации связано преимущественно с патологией кишечника, а монотонный крик диагностического значения не имеет.
Атрезия пищевода относится к порокам развития передней кишки и нередко сочетается с трахеопищеводным свищом. Попадание слюны и желудочного содержимого в дыхательные пути приводит к раннему респираторному дистрессу и аспирационной пневмонии. До уточнения анатомического варианта ребёнка не кормят через рот, проводят постоянную санацию верхнего пищеводного сегмента и обеспечивают респираторную поддержку с последующим хирургическим устранением порока.
| Признак или вариант | Анатомическая характеристика | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Пенистое слюнотечение | Скопление секрета в проксимальном слепом сегменте пищевода | Ранний характерный симптом: слюна выделяется изо рта и носа, возможны кашель, поперхивание и цианоз |
| Невозможность провести зонд | Зонд останавливается в слепом верхнем сегменте | Ключевой клинический тест; окончательное подтверждение проводят рентгенологически, не вводя рутинно бариевую взвесь из-за риска аспирации |
| Тип A по Gross | Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища | В брюшной полости обычно отсутствует газ; требуется хирургическое восстановление непрерывности пищевода |
| Тип B по Gross | Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом | Возможна аспирация через свищ; газ в желудке обычно не поступает, поэтому живот чаще безгазовый |
| Тип C по Gross | Атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом | Наиболее распространённый вариант; воздух попадает в желудок, определяется газ в кишечнике, высок риск аспирации |
| Тип D по Gross | Атрезия с проксимальным и дистальным свищами | Редкий вариант, сочетающий признаки обоих свищей; возможны выраженные дыхательные нарушения |
| Тип E, или H-свищ | Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода | Зонд проходит в желудок; характерны рецидивирующие аспирации, кашель и цианоз при кормлении |
При подозрении на порок кормление через рот прекращают до завершения обследования. Важны непрерывная аспирация содержимого верхнего сегмента и положение ребёнка с приподнятым головным концом. Диагностика включает рентгенографию с установленным зондом и оценку сопутствующих аномалий, особенно сердечных, позвоночных, почечных и аноректальных. Радикальное лечение хирургическое, а его объём определяется типом атрезии, расстоянием между сегментами и наличием трахеопищеводного свища.