2) монотонный крик
3) отсутствие самостоятельного дыхания при рождении
4) нарушение самочувствия во время сосания груди, поперхивание (+)
Нарушение состояния во время кормления, поперхивание и кашель — типичное проявление атрезии пищевода, особенно при попытке первого кормления. При этом порок представляет собой врождённое прерывание просвета пищевода: молоко и слюна скапливаются в слепом проксимальном сегменте, затем забрасываются в гортань и трахею. Возникают поперхивание, кашель, цианоз, усиление слюнотечения и признаки аспирации; при наличии дистального трахеопищеводного свища возможно также поступление воздуха в желудок и нарастание дыхательных нарушений.
Важным диагностическим признаком является невозможность проведения тонкого желудочного или назогастрального зонда в желудок: он встречает препятствие и сворачивается в верхнем слепом сегменте пищевода. Рентгенография грудной клетки и живота с установленным рентгеноконтрастным зондом подтверждает его положение; наличие газа в желудке и кишечнике обычно указывает на сообщение дистального отдела пищевода с трахеей. Контрастное исследование пищевода рутинно не используют из-за риска аспирации и обычно выполняют только по специальным показаниям.
Отсутствие дефекации не относится к ведущим признакам атрезии пищевода и более характерно для отдельных вариантов кишечной непроходимости. Монотонный крик является неспецифическим симптомом, а отсутствие самостоятельного дыхания при рождении обычно связано с асфиксией или тяжёлым угнетением дыхания, но не является обязательным проявлением данного порока. До уточнения диагноза кормление через рот прекращают, обеспечивают санацию верхних дыхательных путей и проводят срочную консультацию детского хирурга.
| Вариант | Анатомическая характеристика | Клинико-рентгенологические особенности |
|---|---|---|
| Тип A (чистая атрезия) | Оба отдела пищевода заканчиваются слепо, трахеопищеводного свища нет | Поперхивание и слюнотечение; газа в желудке и кишечнике нет или очень мало |
| Тип B | Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом | Высокий риск аспирации; поступление воздуха в верхний отдел пищевода возможно, газ в кишечнике обычно отсутствует |
| Тип C — наиболее частый | Атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом | Поперхивание, дыхательные расстройства, вздутие живота; газ определяется в желудке и кишечнике |
| Тип D | Атрезия с проксимальным и дистальным свищами | Выраженная аспирация и дыхательная недостаточность; газ в желудочно-кишечном тракте присутствует |
| Тип E, или H-образный свищ | Пищевод сохранён, имеется изолированное сообщение с трахеей без атрезии | Зонд обычно проходит в желудок; характерны рецидивирующие поперхивания, кашель и пневмонии при кормлении |
| Подтверждающий признак атрезии | Невозможность провести зонд в желудок | На рентгенограмме зонд сворачивается в верхнем слепом сегменте пищевода; оценка газа помогает предположить наличие дистального свища |
Атрезия пищевода нередко сочетается с другими врождёнными аномалиями, включая пороки сердца, позвоночника, конечностей, почек и аноректальной области. При подозрении на порок ребёнка не следует кормить перорально, поскольку повторные попытки кормления повышают риск аспирационной пневмонии. Необходимы постоянное наблюдение за дыханием, осторожная аспирация секрета из верхнего сегмента и подготовка к хирургической коррекции после стабилизации состояния.