2) рождение ребенка от многоплодной беременности
3) использование вспомогательных репродуктивных технологий
4) наличие у ребенка любых сопутствующих пороков развития и/или метаболических нарушений
Глубокая недоношенность и очень низкая масса тела при рождении относятся к установленным факторам повышенного риска врожденной и ранней приобретенной сенсоневральной тугоухости. У таких детей незрелость структур внутреннего уха и слуховых проводящих путей сочетается с высокой частотой перинатальной гипоксии, гипербилирубинемии, внутриутробных и неонатальных инфекций, а также необходимостью интенсивной терапии. Дополнительное значение имеют применение потенциально ототоксичных лекарственных средств, длительная искусственная вентиляция легких и тяжелое течение неонатального периода.
Недоношенность сама по себе не означает обязательного нарушения слуха, однако при гестационном возрасте 32 недели и менее или массе тела менее 1500 г вероятность патологических результатов аудиологического скрининга и стойкого слухового дефицита существенно возрастает. Основным механизмом обычно является поражение улитки, волосковых клеток или слухового нерва, то есть формирование сенсоневральной тугоухости; при выраженной гипербилирубинемии возможно также преимущественное поражение слухового нерва и стволовых слуховых путей с развитием аудиторной нейропатии.
Многоплодная беременность и использование вспомогательных репродуктивных технологий не рассматриваются как самостоятельные основные критерии риска нарушения слуха без дополнительных перинатальных осложнений. Аналогично, значение имеют не любые врожденные аномалии или метаболические заболевания, а определенные синдромы, пороки развития головы и шеи и заболевания, достоверно ассоциированные с тугоухостью.
| Фактор или состояние | Связь с нарушением слуха | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Гестационный возраст ≤32 недель | Высокий риск сенсоневральной тугоухости | Требует повышенного аудиологического наблюдения |
| Масса тела при рождении <1500 г | Ассоциирована с незрелостью слуховой системы и осложнениями интенсивной терапии | Относится к значимым неонатальным факторам риска |
| Тяжелая гипербилирубинемия | Возможно токсическое поражение слухового нерва и стволовых структур | Повышает риск аудиторной нейропатии |
| Ототоксичные препараты | Повреждение наружных волосковых клеток улитки | Особенно значимы аминогликозиды и некоторые диуретики при наличии дополнительных факторов риска |
| Врожденные инфекции | Возможна прямая сенсоневральная потеря слуха | Особое значение имеют цитомегаловирусная инфекция, краснуха и другие внутриутробные инфекции |
| Пороки развития головы и шеи | Могут затрагивать наружное, среднее или внутреннее ухо | Требуют целенаправленного аудиологического обследования |
| Многоплодие или ВРТ без осложнений | Не являются самостоятельными ведущими факторами риска | Значение определяется сопутствующей недоношенностью и перинатальной патологией |
У детей группы риска нормальный результат первичного неонатального аудиологического скрининга не всегда исключает отсроченное или прогрессирующее снижение слуха. Поэтому при наличии значимых перинатальных факторов показано последующее аудиологическое наблюдение с применением объективных методов, включая регистрацию отоакустической эмиссии и слуховых вызванных потенциалов. Раннее выявление стойкой тугоухости принципиально важно для своевременной слухопротезной или кохлеарной реабилитации. Это позволяет уменьшить влияние слухового дефицита на формирование речи, когнитивное развитие и социальную адаптацию ребенка.