2) гипофизарные
3) гипоталамические
4) субклинические
Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена поражением коры надпочечников, поэтому к ней относятся именно надпочечниковые нарушения. При этом снижается синтез кортизола, а при распространённом поражении коры также альдостерона и надпочечниковых андрогенов. В ответ на дефицит кортизола гипофиз усиливает секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), поэтому для первичной формы характерно сочетание низкого кортизола с повышенным АКТГ.
У новорождённых наиболее частой причиной является врождённая дисфункция коры надпочечников, прежде всего дефицит 21-гидроксилазы. При сольтеряющей форме дополнительно развиваются дефицит альдостерона, гипонатриемия, гиперкалиемия, обезвоживание, артериальная гипотензия и гипогликемия; повышенная активность ренина подтверждает нарушение минералокортикоидной функции. Другими причинами могут быть гипоплазия или аплазия надпочечников, кровоизлияние, инфекционное или аутоиммунное поражение, а также редкие формы резистентности к АКТГ.
Гипофизарные и гипоталамические варианты относятся к центральной, или вторичной/третичной, надпочечниковой недостаточности и сопровождаются недостаточной стимуляцией надпочечников АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормоном. При центральных формах минералокортикоидная функция обычно сохранена, поскольку секреция альдостерона преимущественно регулируется ренин-ангиотензин-альдостероновой системой. Термин субклиническая характеризует выраженность или стадию недостаточности, а не анатомический уровень поражения.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Центральная недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен; возможна гиперпигментация кожи и слизистых | Снижен или неадекватно нормальный; гиперпигментация обычно отсутствует |
| Альдостерон и ренин | Альдостерон снижен, ренин повышен при минералокортикоидной недостаточности | Альдостерон обычно сохранён, значительного повышения ренина нет |
| Электролитные нарушения | Гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз; возможна гипогликемия | Калий обычно нормальный; гипонатриемия возможна вследствие усиленной секреции вазопрессина |
| Типичные причины у новорождённых | Дефицит 21-гидроксилазы, гипоплазия надпочечников, кровоизлияние, поражение или резистентность коры | Гипофизарные пороки развития, дефицит АКТГ, гипоталамо-гипофизарные синдромы |
| Ключевые исследования | Кортизол и АКТГ, электролиты, глюкоза, активность ренина, 17-гидроксипрогестерон; при необходимости тест с тетракозактидом | Кортизол и АКТГ, оценка других гормонов аденогипофиза, МРТ гипоталамо-гипофизарной области |
При подозрении на адреналовый криз лечение не откладывают до получения лабораторных результатов: проводят внутривенное введение гидрокортизона, коррекцию гипогликемии, гиповолемии и электролитных нарушений. Для подтверждения причины образцы крови на кортизол, АКТГ, 17-гидроксипрогестерон и электролиты желательно взять до начала терапии, если это не задерживает неотложную помощь. Таким образом, локализация патологического процесса в надпочечниках является определяющим критерием первичной формы.