2) дисфагией и цианозом при попытке начала энтерального кормления (+)
3) рвотой застойным содержимым в 1-2 сутки жизни
4) рвотой фонтаном через небольшой промежуток времени после кормления
Атрезия пищевода представляет собой врождённое нарушение непрерывности пищевода, при котором его проксимальный отдел заканчивается слепо. При попытке кормления молоко и слюна накапливаются в верхнем слепом сегменте, вызывая дисфагию, поперхивание, кашель и регургитацию. Попадание содержимого в дыхательные пути приводит к приступу цианоза и создаёт высокий риск аспирационной пневмонии.
Наиболее распространён вариант атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом. Через свищ воздух поступает из трахеи в желудок, поэтому может отмечаться вздутие живота, а желудочное содержимое способно забрасываться в дыхательные пути. Характерными ранними признаками также являются обильное пенистое слюноотделение и невозможность провести желудочный зонд: катетер встречает препятствие приблизительно на глубине 10–12 см от края дёсен.
Диагноз подтверждают обзорной рентгенографией грудной клетки и живота с установленным рентгеноконтрастным зондом, который сворачивается в слепом проксимальном сегменте. До хирургической коррекции энтеральное кормление противопоказано; ребёнку придают положение с приподнятым головным концом, непрерывно аспирируют содержимое верхнего пищеводного кармана, проводят респираторную поддержку и коррекцию водно-электролитных нарушений.
| Состояние | Типичные проявления | Дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Атрезия пищевода | Слюнотечение, поперхивание, кашель и цианоз с первых попыток кормления | Желудочный зонд не проходит в желудок и сворачивается в проксимальном сегменте |
| Атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом | Признаки атрезии в сочетании со вздутием живота | Газ определяется в желудке и кишечнике |
| Изолированная атрезия пищевода | Выраженное слюнотечение и дыхательные нарушения | Газ в желудке и кишечнике обычно отсутствует |
| Гипертрофический пилоростеноз | Рвота фонтаном после кормления, обычно со 2–4-й недели жизни | Нет цианоза при кормлении, зонд свободно проходит в желудок |
| Дуоденальная атрезия | Ранняя рвота, часто с примесью желчи | На рентгенограмме выявляется симптом двойного пузыря |
| Низкая кишечная непроходимость | Вздутие живота, задержка мекония, рвота | Дыхательные нарушения не связаны непосредственно с началом кормления |
| Некротизирующий энтероколит | Непереносимость питания, вздутие живота, кровь в стуле | Характерны пневматоз кишечной стенки и системные признаки воспаления |
Атрезия пищевода требует неотложной диагностики, поскольку повторные попытки кормления быстро увеличивают риск аспирации и дыхательной недостаточности. Необходимо также искать сочетанные пороки развития, особенно аномалии сердца, позвоночника, почек, конечностей и аноректальной области. Окончательным методом лечения является хирургическое разобщение трахеопищеводного свища и восстановление непрерывности пищевода. Прогноз определяется массой тела, выраженностью дыхательных осложнений и наличием сопутствующих врождённых пороков.