2) респираторный дистресс (+)
3) симптом Элефанта
4) желудочное кровотечение
Правильный ответ — респираторный дистресс. Врожденная диафрагмальная грыжа, чаще левосторонняя постеролатеральная грыжа Бохдалека, сопровождается перемещением желудка и кишечника в грудную полость. В результате легкое на стороне дефекта, а нередко и контралатеральное легкое подвергаются компрессии, формируются легочная гипоплазия и выраженное нарушение вентиляции.
Цианоз обусловлен гипоксемией, которая усугубляется персистирующей легочной гипертензией новорожденного и право-левым шунтированием крови через открытый артериальный проток и овальное окно. Клинически отмечаются тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки, стонущий выдох, снижение сатурации, асимметрия дыхательных шумов и смещение сердечных тонов; живот часто выглядит запавшим, а над пораженной половиной грудной клетки могут выслушиваться кишечные шумы.
Плетора, симптом Элефанта и желудочное кровотечение не относятся к типичным проявлениям врожденной диафрагмальной грыжи. Диагноз подтверждают рентгенографией грудной клетки и живота, при которой выявляют кишечные петли или желудок в грудной полости, смещение средостения и уменьшение объема легкого. Тяжесть состояния определяется степенью легочной гипоплазии, выраженностью легочной гипертензии и эффективностью газообмена.
| Критерий | Врожденная диафрагмальная грыжа | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Начало дыхательной недостаточности | Часто с рождения или в первые часы жизни; возможна быстро нарастающая гипоксемия | При транзиторном тахипноэ новорожденных обычно менее выражено и постепенно регрессирует |
| Форма живота | Запавший, ладьевидный живот вследствие перемещения органов в грудную клетку | Не характерен для респираторного дистресс-синдрома недоношенных, пневмонии или транзиторного тахипноэ |
| Аускультация и перкуссия | Ослабление дыхания на стороне дефекта, иногда кишечные шумы в грудной клетке; сердечные тоны смещены | При пневмотораксе также возможно ослабление дыхания, но кишечные шумы в грудной клетке нехарактерны |
| Ответ на кислородотерапию | Гипоксемия может сохраняться из-за легочной гипоплазии, легочной гипертензии и право-левого шунтирования | Недостаточная коррекция сатурации при подаче кислорода требует исключения ВДГ и персистирующей легочной гипертензии |
| Рентгенологическая картина | Газонаполненные петли кишечника или желудок в грудной полости, смещение средостения, гипоплазия легкого | При респираторном дистресс-синдроме выявляют диффузную ретикулогранулярную картину и воздушные бронхограммы, без кишечных петель в грудной клетке |
| Патофизиологическая основа | Дефект диафрагмы, компрессия легких, легочная гипоплазия и повышение легочного сосудистого сопротивления | Именно сочетание дыхательной недостаточности и цианоза объясняет ведущую клиническую картину |
При подозрении на грыжу ребенка не следует вентилировать мешком через маску, поскольку это приводит к раздуванию кишечника и усилению компрессии легких. Предпочтительны ранняя интубация трахеи, установка желудочного зонда с постоянной декомпрессией и щадящая искусственная вентиляция с контролем давления. Хирургическое закрытие дефекта выполняют после стабилизации газообмена и гемодинамики, а не непосредственно при поступлении в реанимацию.