2) 3-6 (+)
3) 10-12
4) 7-9
Кожная форма неонатальной волчанки представляет собой транзиторное аутоиммунное поражение, связанное с трансплацентарным поступлением материнских антител anti-Ro/SSA, реже anti-La/SSB и anti-U1-RNP. Типичны кольцевидные или полициклические эритематозные очаги с преимущественной локализацией на лице, волосистой части головы и других участках, подвергающихся ультрафиолетовому облучению. Высыпания могут присутствовать при рождении, но чаще появляются в первые недели жизни.
Регресс кожных изменений в течение 3–6 месяцев обусловлен постепенным выведением материнских аутоантител из кровотока ребенка. По мере снижения их концентрации прекращается иммуновоспалительное повреждение кожи, поэтому активные очаги обычно исчезают без системной иммуносупрессивной терапии. После разрешения сыпи иногда сохраняются временная гипо- или гиперпигментация, телеангиэктазии, значительно реже — поверхностная атрофия кожи.
| Признак или состояние | Характеристика | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Кожная форма неонатальной волчанки | Кольцевидные эритематозные, нередко фоточувствительные очаги | Связана с материнскими anti-Ro/SSA и anti-La/SSB; обычно регрессирует к 3–6 месяцам |
| Себорейный дерматит | Эритема и жирные чешуйки на волосистой части головы, в складках | Не имеет типичной кольцевидной формы и связи с материнскими аутоантителами |
| Атопический дерматит | Зуд, сухость кожи, экзематозные очаги | Обычно сохраняется дольше, имеет рецидивирующее течение и атопический фон |
| Дерматофития | Кольцевидные очаги с шелушением по периферии | Подтверждается микроскопическим или культуральным выявлением грибов |
| Врожденная инфекция | Сыпь может сочетаться с гепатоспленомегалией, неврологическими и офтальмологическими нарушениями | Требует выявления возбудителя; характер кожных элементов и системные признаки отличаются |
| Врожденная атриовентрикулярная блокада | Стойкое нарушение проводимости сердца при той же аутоантительной патологии | В отличие от кожных проявлений, обычно не исчезает после элиминации материнских антител |
Диагноз подтверждают обнаружением anti-Ro/SSA и anti-La/SSB у матери и ребенка, а также оценкой общего анализа крови, функции печени и сердечного ритма. Всем детям с подозрением на неонатальную волчанку показана электрокардиография, поскольку кожные изменения могут сочетаться с нарушениями атриовентрикулярной проводимости. Основу ведения кожной формы составляют фотозащита и местная противовоспалительная терапия при выраженных высыпаниях. Матери необходимо ревматологическое обследование, даже если ранее симптомы системного аутоиммунного заболевания отсутствовали.