2) дилатационной кардиомиопатии
3) синдрома некомпактного миокарда левого желудочка
4) гипертрофической кардиомиопатии без обструкции выносящего тракта левого желудочка
При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии (АЛКАПА, синдром Бланда—Уайта—Гарленда) после рождения снижаются давление и содержание кислорода в легочной артерии. Кровоток по левой коронарной артерии становится недостаточным, а при развитии коллатералей от правой коронарной артерии возникает феномен коронарного обкрадывания : кровь уходит из миокарда в легочную артерию. Это приводит к ишемии и инфаркту переднебоковых отделов левого желудочка, нарушению его сократимости и нередко к митральной регургитации.
Наиболее характерный электрокардиографический признак АЛКАПА — патологические, широкие и глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V4–V6, соответствующие инфаркту передней и боковой стенок. Дополнительно выявляются депрессия или элевация сегмента ST, инверсия зубца T, нарушение прогрессии зубца R и признаки перегрузки левого желудочка. У младенца сочетание таких изменений с сердечной недостаточностью, бледностью, потливостью и беспокойством во время кормления является важным основанием для целенаправленного поиска аномалии коронарной артерии.
Для дилатационной кардиомиопатии, некомпактного миокарда и гипертрофической кардиомиопатии более типичны неспецифические изменения реполяризации, признаки гипертрофии или дилатации камер, а не локализованный инфарктоподобный комплекс с патологическими Q-зубцами. Электрокардиография не подтверждает АЛКАПА самостоятельно, но позволяет своевременно заподозрить заболевание. Диагноз уточняют при эхокардиографии с цветовым допплеровским картированием, а при необходимости — с помощью КТ- или МР-коронарографии.
| Состояние | Основной механизм | Типичные изменения ЭКГ | Ключевой критерий дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|
| АЛКАПА | Ишемия и инфаркт переднебоковой стенки левого желудочка вследствие низкого перфузионного давления и коронарного обкрадывания | Патологические Q в I, aVL, V4–V6; инверсия T, изменения ST, плохая прогрессия R | Левая коронарная артерия отходит от легочной артерии; возможен ретроградный сброс крови в легочный ствол |
| Дилатационная кардиомиопатия | Систолическая дисфункция с дилатацией полостей, обычно без локальной зоны коронарной ишемии | Неспецифические изменения ST–T, низкий вольтаж, нарушения внутрижелудочковой проводимости | Диффузное снижение фракции выброса и расширение левого желудочка при нормальном отхождении коронарных артерий |
| Некомпактный миокард левого желудочка | Персистирование выраженного трабекулярного слоя и глубоких межтрабекулярных recessus | Неспецифические ST–T, блокада ножек пучка Гиса, аритмии, иногда признаки гипертрофии | Двухслойная структура миокарда с некомпактным и компактным слоями по данным эхокардиографии или МРТ |
| Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией | Гипертрофия миокарда и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка | Высокие R, глубокие септальные Q, инверсия T, признаки гипертрофии левого желудочка | Асимметричная гипертрофия, переднесистолическое движение митрального клапана и градиент в выносящем тракте |
| Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции | Гипертрофия левого желудочка без значимого градиента в выносящем тракте | Признаки гипертрофии, глубокие Q или QS, нарушения реполяризации | Гипертрофия подтверждается визуализацией, но гемодинамически значимой обструкции нет |
| Миокардит | Воспалительное повреждение кардиомиоцитов с возможной очаговой или диффузной дисфункцией | Неспецифические изменения ST–T, иногда псевдоинфарктный паттерн и нарушения ритма | Связь с инфекцией, повышение тропонина и признаки воспалительного поражения по МРТ; аномалии коронарного русла отсутствуют |
Инфарктоподобная ЭКГ у младенца требует исключения АЛКАПА даже при отсутствии выраженного шума в сердце. На эхокардиографии необходимо специально оценивать место отхождения обеих коронарных артерий, направление кровотока и наличие межкоронарных коллатералей. При подтверждении аномалии показана ранняя хирургическая коррекция с восстановлением двухкоронарного кровоснабжения. Своевременное вмешательство предотвращает прогрессирование ишемической кардиомиопатии и снижает риск тяжелой сердечной недостаточности.