2) нарушении оттока мочи
3) гипоальдесторонизме (+)
4) избыточном кровоснабжении почек
Гипоальдостеронизм приводит к снижению минералокортикоидного эффекта в дистальных отделах нефрона и собирательных трубочках. Недостаточная активация эпителиальных натриевых каналов и Na+/K+-АТФазы уменьшает реабсорбцию натрия, поэтому развивается натрийурез с последующей потерей воды и снижением эффективного объёма циркулирующей крови. Одновременно уменьшается секреция калия и ионов водорода, что характерно для гиперкалиемического метаболического ацидоза (гиперкалиемического варианта тубулярного ацидоза, или IV типа).
У новорождённых такое состояние может быть связано с первичной надпочечниковой недостаточностью, сольтеряющей формой врождённой дисфункции коры надпочечников или нарушением синтеза альдостерона. Клинически возможны полиурия, потеря массы тела, обезвоживание, гипотензия, гипонатриемия и гиперкалиемия; при выраженной дегидратации диурез, напротив, может снижаться. Стойкий диурез более 4–6 мл/кг/ч оценивают с учётом гестационного возраста, фазы адаптации и объёма получаемой жидкости.
Для подтверждения механизма определяют электролиты и кислотно-основное состояние крови, осмоляльность плазмы и мочи, концентрацию натрия в моче, активность ренина и альдостерона. Для первичного гипоальдостеронизма типично сочетание низкого альдостерона с повышенной активностью ренина, тогда как при резистентности к альдостерону повышены оба показателя; интерпретация у новорождённых проводится по возрастным нормативам. При подозрении на врождённую дисфункцию коры надпочечников дополнительно исследуют кортизол и 17-гидроксипрогестерон.
| Состояние | Механизм изменения диуреза | Типичные лабораторные и клинические признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Первичный гипоальдостеронизм | Снижение реабсорбции натрия в дистальном нефроне, солевая потеря и вторичная потеря воды | Гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз, повышенная экскреция натрия; ренин повышен, альдостерон снижен | Возможны обезвоживание, гипотензия и признаки надпочечниковой недостаточности |
| Псевдогипоальдостеронизм | Резистентность почек или других тканей к действию альдостерона | Гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, выраженный натрийурез; повышены и ренин, и альдостерон | Уровень альдостерона не снижен; возможны семейные случаи и внепочечные проявления |
| Постобструктивная диуреза | После устранения обструкции почки выделяют накопленные воду и натрий, иногда с нарушением концентрационной способности | Большой объём разбавленной мочи, риск гиповолемии и электролитных потерь | Предшествуют задержка мочи, гидронефроз, расширение мочевых путей или декомпрессия обструкции |
| Гемолитико-уремический синдром | Тромботическая микроангиопатия вызывает острое повреждение почек и снижение фильтрации | Чаще олигурия или анурия, повышение креатинина, тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия | Полиурия возможна в восстановительную фазу острого повреждения почек, но не является типичным начальным признаком |
| Несахарный диабет | Недостаток вазопрессина или нечувствительность к нему приводят к потере свободной воды | Много разбавленной мочи, повышенная осмоляльность плазмы, склонность к гипернатриемии | Отсутствуют характерные для гипоальдостеронизма гиперкалиемия и выраженный натрийурез |
| Осмотический диурез | Невсосавшиеся или избыточно фильтруемые осмотически активные вещества удерживают воду в просвете канальцев | Глюкозурия при гипергликемии, повышение осмоляльности мочи; возможны потери натрия и калия | Ключевыми признаками являются гипергликемия, глюкозурия или иная причина увеличения осмотической нагрузки |
| Изолированное усиление кровоснабжения почек | Само по себе увеличение почечного кровотока не нарушает регулируемую экскрецию воды и электролитов | Нет обязательного сочетания с гипонатриемией, гиперкалиемией или метаболическим ацидозом | Не рассматривается как самостоятельная типичная причина патологической полиурии у новорождённых |
При выявлении полиурии необходимо отличать истинное увеличение объёма мочи от частого мочеиспускания малыми порциями и регулярно оценивать массу тела, баланс жидкости и электролиты. Гипоальдостеронизм требует неотложной коррекции гиповолемии и гиперкалиемии; при надпочечниковой недостаточности применяют гидрокортизон, а при подтверждённом дефиците минералокортикоидов — флудрокортизон. При псевдогипоальдостеронизме основой лечения являются восполнение натрия и терапия причины, поскольку добавление минералокортикоида может быть неэффективным.